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痙攣型偏癱的類型

   痙攣性偏癱(spastichemiplegia)在偏癱診療中表現為是由弛緩性偏癱移行而來,一些亞急性或慢性起病的病人,可不經過軟癱期而逐漸發展成硬癱。它的特點是明顯的肌張力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯,肌張力顯著增高,故上肢表現為屈曲,下肢伸直,手指呈屈曲狀態,被動伸直手有僵硬抵抗感。

    1、腓骨肌萎縮型     這是痙攣性偏癱的分型中最為常見的一種,多為AD遺傳。起病多在兒童或少年期,臨床表現很像腓骨肌萎縮症,但膝反射亢進,病理征陽性,有痙攣步態,常伴弓形足。     2、Ferguson-Critchley綜合征     同樣為AD遺傳,臨床特點是痙攣性偏癱伴有錐體外系症狀,中年起病,四肢錐體束征,跟腱反射減弱或消失。錐體外系損害表現為四肢僵硬、不自主運動,面部表情少,或有前沖步態。四肢協調障礙,雙下肢遠端深感覺減退,淺感覺正常或略減退。眼部症狀主要為水平性眼球震顫,側向及垂直注視受限,假性眼肌麻痺。     3、Sjogren-Larsson綜合征 痙攣型偏癱的類型   患者出生時或出生後不久即可見皮膚彌散性潮紅、增厚、干裂,大關節部位有滲出。1~2歲逐漸出現神經症狀,表現為智能發育遲緩和痙攣性偏癱或四肢癱(下肢比上肢重),四肢屈曲甚至攣縮,伴關節改變,脊柱後側突,有腱反射亢進和病理征,並常有構音障礙和吞咽困難等假性延髓麻痺症狀。     4、Behr綜合征     10歲前逐漸出現視力下降,視野缺損。眼底可見視盤蒼白,乳頭黃斑束萎縮。以後出現雙下肢痙攣、構音不清、遠端肌肉萎縮、位置覺障礙、畸形足、共濟失調、腦積水、腭裂等。常因膀胱括約肌無力致尿滯留。本病如為完全型者多於20歲內死亡,頓挫型者僅有輕度視力下降,可有正常壽命。這是痙攣性偏癱的分型中最嚴重的一種。     5、腎上腺脊髓周圍神經病     主要表現為痙攣性癱瘓,感覺和運動神經病和腎上腺功能不全。
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