埃勃斯坦畸形（Ebstein"sanomaly），亦稱三尖瓣下移畸形。是一種少見的先天性畸形，但在我國並不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和後瓣葉下移，常附著於近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為"心房化的右心室"，其功能與右心房相同；
畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高，此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導致右至左分流而出現紫绀。
症狀輕重不一，包括心悸、氣喘、乏力、頭昏和右心衰竭等，約80％的病人有紫绀，約20％的病人有陣發性心動過速史。
體征示心髒濁音界明顯增大，而心前區搏動微弱，心前區可聽到三、四個心音，第一心音可分裂，其延遲出現的成分增強，第二心音分裂而肺動脈瓣成分減輕，常有心房音。
1、胸骨左下緣可有收縮期吹風樣和舒張期隆隆樣雜音。
2、肝髒可腫大並有收縮期搏動。
3、X線片示心影增大常呈球形，搏動弱，右心房可甚大，肺血管影正常或減少。
4、心電圖示右心房肥大，完全性或不全性右束支傳導阻滯，PR間期可延長，胸導聯P波電壓低，V1～V4有ST段和T波改變等，約10％～25％的病人有B型預激綜合征。
5、超聲心動圖示三尖瓣隔瓣葉和後瓣葉下移，前瓣葉大，關閉延遲且動作異常，右心房增大（因包括心房化的右心室），心室間隔動作也異常。
6、磁共振電腦斷層顯象見巨大的右心房、三尖瓣瓣葉下移和右心室流入道的心房化。
7、右心導管檢查和指示劑稀釋曲線測定示右心房腔甚大，壓力增高，壓力曲線的a波和V波均高大，心導管頂端要在心尖或流出道處才能記錄到右心室型的壓力曲線；
8、在心房化的右心室內可測到心房型的壓力曲線，而同時測得的心腔內心電圖則為右心室型的心電圖；
9、在心房水平可發現右至左分流；
10、心導管可從右心房進入左心房；
11、檢查過程中易於發生心律失常。
12、選擇性右心房造影，顯示巨大的心房和異常的三尖瓣，左心房可同時顯影。
本病有紫绀者需與三尖瓣閉鎖和其他紫绀型先天性心血管病相鑒別，無紫绀者需與心肌病和心包積液等相鑒別。
本病輕型者預後較好，心髒顯著增大者預後差，70％的病人在20歲前由於右心衰竭或肺部感染而死亡。
治療可行上腔靜脈與右肺動脈吻合術、三尖瓣修補或人造瓣膜替換術，以後者效果最好。心髒增大、紫绀或症狀明顯者為手術的指征。
