Cantrell五聯症是一種罕見的先天性畸形，包括臍上腹壁中線缺損、胸骨下裂、膈前部缺損、膈心包缺損和心內缺陷。Cantrell五聯症首次由Cantrell於1958年報道，病情復雜，治療頗具挑戰性。
病嬰
女，7月齡。生後發現上腹部持續搏動性包塊伴發绀入院。人院查體：體重7Kg，口唇、甲床發绀，SPaO267%～74％，前胸壁下1/3處見大小約5cm×4cm搏動性包塊，其搏動頻率與心率相同，皮下可扪及心髒搏動及震顫，局部未扪及骨性胸廓，心音有力，心前區聞及4/6級粗糙收縮期雜音，中上腹可復性包塊大小約5cm×3cm×2cm。輔助檢查：ECG示T波改變，UCG示中位心，心尖向下，心室右袢，房室連接一致，右心房、右心室增大，主動脈右前，肺動脈左後，均發自右心室（右心室雙出口），肺動脈瓣尖增厚，開放受限，肺動脈狹窄（MPA5.3mm、RPA6.0mm），左肺動脈未顯示，二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕～中度反流，室間隔缺損（VSD）18mm，雙動脈下，房間隔缺損（ASD）3mm。胸片提示胸骨下1/3裂開，上縱隔影增寬，肺少血。心血管造影示心髒大部分在右側胸腔，RV位於右前方，LV位於左前方，右心室雙出口，肺動脈瓣及主干狹窄，腹主動脈發出側支血管供應左肺。
治療:
於2007年10月24日在全麻中低溫體外循環下行右心室雙出口矯治+左下肺動脈重建＋房間隔缺損修補術＋下段胸骨裂修復＋膈肌缺損修補＋臍疝修補術。胸腹聯合正中切口見胸骨下份裂開3.5×5cm，膈肌前份缺如（直徑3cm），心包前下部分缺損，心髒長大，位於皮下，中位，右旋，部分右心室及心尖自膈肌缺損處疝至腹腔。兩大動脈側側位，主動脈偏右前，肺動脈偏左後，MPA狹窄，直徑約9mm，Ao:MPA=2.5:1，左肺動脈狹窄（直徑約4mm,僅供應左上肺），左下肺動脈缺如，左下肺由膈下腹主動脈發出一大的側支血管（5mm）供應。臍上腹壁中線缺損5cm×3cm，腸管突出至皮下並形成臍疝。充分游離。常規建立體外循環，於膈肌平面阻斷側支血管。
心內探查見右心室雙出口，VSD直徑約2cm，位於肺動脈下（Taussig-Bing型），三尖瓣環距肺動脈瓣環2.5cm，切除部分漏斗隔，4-0的prolene縫連續縫合，Dacron片心內直隧道技術（Kawashima手術）連接VSD到主動脈，延長右室流出道切口至左肺動脈開口遠端，將左下肺動脈－體循環側支血管於膈肌平面離斷後經左肺經脈後方逆行牽拉至左肺動脈切口，建立左上、下肺動脈的共匯。“L”形自體心包片跨環補片擴大肺動脈及右室流出道。
開放主動脈阻斷鉗後，心髒自動復跳，順利脫離體外循環，改良超濾，輸入機采血小板5個單位，手術轉機219min，主動脈阻斷150min。將心髒回納胸腔，血流動力學穩定，縫合胸骨及膈肌缺損，梯形钛板一塊置於前下胸壁，縫合至骨性胸廓，以修補胸骨裂，同期修補上腹壁缺損。術後輔助呼吸62h，並發肺炎，術後第20天出康復出院，切口I期愈合。1月後隨訪超聲心動圖顯示：無殘余分流，左室流出道、右室流出道無殘余梗阻，二尖瓣、三尖瓣輕度反流，心功能正常。
討論：
Cantrell五聯症是一種罕見的先天性畸形，發病率約1/65,000～1/200,000，包括臍上腹壁中線缺損、胸骨下裂、膈前部缺損、膈心包缺損和心內缺陷。Cantrell五聯症首次由Cantrell於1958年報道，病情復雜，治療頗具挑戰性。
文獻報道顯示絕大多數Cantrell五聯症都是不完全性，只是上述5中畸形的不完全表現，常常不合並心髒畸形。患兒的生存與心髒畸形的嚴重程度緊密相關。本例的憩室與左室主腔呈同步搏動。ECG通常表現為完全性或不完全性左束支傳導阻滯。本例的ECG表現為右心室肥大。
診斷本病時，二維超聲具有快速、便捷和准確的優點，且能發現合並存在的其他心血管畸形。但若與室壁瘤鑒別有困難時，心血管造影還是需要的。左心室憩室分肌性和纖維性兩大類。肌性憩室多起自左室心尖，呈囊袋形或半球形，前者可延伸至上腹部及臍部，後者多不突出體表。肌性憩室常合並心內外畸形(Cantrell綜合征)。本病為先天性的。單純肌性憩室，症狀輕微者不需手術。
有頑固心衰、心律失常、血栓形成和栓塞者需行手術治療。纖維性憩室有矛盾運動及破裂危險者盡早手術；合並有心內畸形者，糾正心內畸形並切除憩室；如憩室小而收縮功能好，亦可不予處理。胸骨裂占所有胸壁畸形患者的0．15％，是在胚胎發生中兩側中胚層融合障礙所致。1990年Shamberger和Welch將胸骨裂分為四種類型：胸骨裂合並胸部異位心、頸部異位心、胸腹部異位心和單純胸骨裂。
Eduarodo將胸骨裂分為完全性和不完全性兩種，後者按病變部位又分為上部、中部和下部三型。最常見的胸骨裂表現為自胸骨柄至第3、4肋間的胸骨呈“u”形缺損，胸鎖關節外移，但鎖骨的長度正常；缺損邊緣為軟骨成分，相當於兩側胸骨的原基組織。胸骨裂的患兒可合並有血管發育不良，最常見的是頸面部的血管瘤。新生兒期由於胸壁的柔韌性和順應性好，可以較容易的將對裂的胸骨一期縫合，患兒年齡超過1歲時，對裂胸骨直接縫合困難，Sabiston采用肋骨斜形切開，延長肋骨後縫合。Meissner通過外側肋骨截骨，將內側肋骨旋轉至中線縫合。也有
學者選用肋軟骨、腓骨游離植骨或采用人工合成材料修補胸骨缺損。本例切取自體肋骨用於填補胸骨下段裂，效果較好。
