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心髒大小是常人8倍的患者奇異“復活”

   24歲的李明是海倫市的農民,今年5月外出到鶴崗市打工,在高強度疲勞的工作環境下,他開始有了咳嗽、氣喘、發燒、身體水腫等症狀。

    李明去當地的醫院就診,醫生診斷為感冒,接受了兩周的藥物和注射治療,但症狀不但沒有好轉,反而越來越嚴重。呼吸困難,全身嚴重水腫,平時的褲子已經穿不進去,最嚴重的時候只能坐著睡覺,才能保持正常的呼吸。     後來李明又去了另一家醫院診治,醫生檢查除他患肥厚型心肌病,心髒已經占據了大部分胸腔,常人的心髒只有拳頭大小,他的心髒已經達到了常人的8倍,有典型的腎病綜合症,腎髒功能減退,無法正常發揮代謝功能,加之合並心力衰竭,因此全身水腫,甚至連排尿功能都不能維持正常,24小時尿量僅為50毫升。     肥厚型心肌病藥物治療法     絕大多數HCM患者表現為射血分數正常或偏高些,但舒張功能評價參數異常幾乎見於所有明顯心髒表型的患者。舒張過程包含兩個過程,即主動舒張和被動的充盈過程。主動舒張過程發生在等容期,是個耗能過程,與心肌的本身特性密切相關,並依賴於鈣的耦合效應,這些明顯地受到藥物等干預的影響。 心髒大小是常人8倍的患者奇異“復活”   被動充盈發生在充盈和房縮期,影響因素較多,主要包括心室壁彈性(厚度)、細胞的紊亂排列和間質的增生。目前的藥物治療主要是依據專家意見和經驗,還缺少循證基礎。一些藥物,如β-阻滯劑、verpamil和diltiazem有助於改善等容舒張特性。大多數的患者經過藥物治療症狀能夠得到有效的控制和改善。     已有充分的資料顯示HCM患者的心功能狀態與患者是否存在左心室內梗阻密切相關,減輕、消除梗阻能使患者的臨床症狀得到改善。因而,減輕、消除梗阻是症狀性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者治療的主要內容。     當然,藥物治療仍是首選,β-腎上腺素能阻滯劑、維拉帕米最為常用,尤其是前者,但沒有證據顯示兩者並用效果會得到加強。還有就是Ⅰ類抗心律失常藥物丙比胺,並非用於抗心律失常,而是選其負性肌力特性,但此藥物在國內沒有經驗。β-阻滯劑尤其適合於潛在梗阻者。     大部分HOCM患者接受充分的藥物治療能夠得到改善並得到相當時期內的維持,但部分患者不耐受藥物治療或效果不佳(我們通常是3個月的觀察期)時應當考慮非藥物治療手段的應用,主要包括起搏器植入、化學消融和外科的方法。     外科治療效果通常最為前兩種方法的評價的參照。肌切除或加二尖瓣成形術為標准術式,不典型梗阻肌切除范圍需要比典型梗阻者要大些,使流出血液方向得到更正。有限的資料已經顯示肌切除治療能夠改善患者的遠期預後,但這只限於有經驗的外科中心。遺憾的是國內還缺乏這種經驗。
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