在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，並向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。
在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。
另外胚胎發育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。
目前比較認同的病因就是婦女妊娠期尤其是妊娠前3個月受到致病因素引起的，亦有同行發現肺動脈狹窄可以是家族遺傳的原因。在致病因素中妊娠期婦女中風疹綜合征的孕婦胎兒同時也會患有風疹綜合征，風疹綜合征對早期胎兒影響較大即胚發育期，對胎兒心血管的發育影響較大。近年來也發現家族遺傳，其中在兄弟中發病率高大2.9%。
