有紫绀型先心病（由於先天的缺陷，使靜脈血混入動脈血中）的患兒，除了口唇部位的紫绀外，還可見於舌面，指，趾末端等處，嚴重者可使指，趾末端形成槌狀，稱為杵狀指（趾），這是嚴重心髒病的最常見表現。
口唇發青除了心髒的原因外，還可因為各種先天或後天的肺部疾病（如肺的發育異常或肺部的炎症），使肺組織的通氣不足而缺氧所引起。 此外當血液中存在不能帶氧的異常血紅蛋白（如高鐵血紅蛋白或還魇血藥蛋白）增多，亦可見口唇發青，嚴重者全身紫绀。 另外，在任何疾病的危重階段，由於呼吸，循環系統功能不足亦常可見到患兒口唇和面色青灰。除了上述種種原因外，一次性的口唇發青，可見於一時性受寒凍，末稍循環收縮，當環境暖和後，口唇發青即可消失。 從“心”修補先心兒的天空 先天性心髒病是幼兒最常見的心髒病。根據我國出生缺陷監測結果，近年我國先心病發生率有明顯上升趨勢。先心病患兒90%以上在嬰幼兒期病情進展迅速，但如能及時發現、及時治療，絕大部分都能通過手術徹底根治，術後能和正常人一樣生活、工作。今天，我們特邀武漢亞洲心髒病醫院心髒外科主任陶涼主任醫師，為大家介紹先天性心髒病的防治知識與進展—— 先心病，不是“少見病” 據亞洲心髒病醫院心髒外科主任陶涼主任醫師介紹，先天性心髒病，簡稱先心病，是指母親懷孕前3個月，因某些原因，導致心髒和大血管發育異常而發生畸形，包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄等數十種類型。先心病發病率為千分之八，是我國嬰幼兒首位出生缺陷性疾病，也就是說“100個孩子中就可能有1個先天性心髒病患兒”，先天性心髒病已經成為孩子死亡的主要原因之一。 引起先天性心髒病的原因目前並不很清楚，除了遺傳、環境污染以外，懷孕前3個月病毒感染、父母吸煙等都可能導致孩子患上先天性心髒病。 有些復雜“先心”需爭分奪秒 先心患兒確診後，有些家長認為，孩子年齡太小經不起手術創傷，還是等孩子年齡大些再施行手術比較安全，因此贻誤病情，失去了手術良機，造成終身遺憾。 陶涼主任指出，隨著現代醫學技術的發展，心髒病的手術時間不能以年齡的大小而定，應根據病人的具體病情而定，尤其是一些復雜的先天性心髒病，對這些患兒來說生命和治療時機是以“小時”計算，如完全性大動脈轉位，出生後就必須手術，否則孩子會突然發生夭折，或喪失矯治手術的機會。亞心在11月20日成功搶救了一名出生僅35個小時、體重2.5公斤的新生兒，這是該院近半年來搶救成功的第5例完全性大動脈轉位患兒。 除了完全性大動脈轉位等復雜的先心病，有些患兒的生命以“月”計算，如患有大的室間隔缺損，如果不及時做手術，會因為反復心力衰竭、肺部感染，影響孩子的發育，還會發生嚴重肺動脈高壓，而失去手術機會。另外如患有法樂四聯症的患兒，嚴重缺氧會影響孩子重要髒器功能，甚至一次嚴重的缺氧發作，就可能會危及患兒生命，能健康生長到10歲以上的只有10%左右。 此外，有些疾病對患兒的影響則以“年”計算，如直徑0.5厘米以下的室間隔缺損、房間隔缺損等，對患兒的生長和發育影響小，可以定期觀察，根據患兒的生長發育情況、疾病情況擇期手術治療。 對於是否手術以及手術的時機，陶涼強調，“一定要到心血管外科就診，聽取專科醫生的意見，以免贻誤手術機會。” 簡單先心需個性化治療 在先心病的分類中，簡單先心占到了總比例的80%以上，主要類型有：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄等。 對於先心病的治療，年齡因素的考慮是一方面，更主要的還是根據病變類型、病情發展和對孩子發育狀況的影響等綜合考慮。在這個問題上，陶涼再次強調，一定要聽從專科醫生的建議。目前，臨床上對簡單先心的治療主要有以下3種方式：
●外科開胸手術：主要治療手段
傳統的外科開胸手術治療是主要治療方式，它一般適用所有簡單先心病及復雜先心病（如：合並肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫绀現象的心髒病）。
相對於其他手術方式，開胸手術費用較低，住院時間7-10天左右，但手術創傷較其他方式大，術後恢復較慢。目前亞心醫院已為近12000例先心患兒進行心外科修補手術。
●介入封堵：創傷小適應症嚴格
介入封堵手術是近幾年發展起來的一種新型微創治療，它依靠齊全的設備、先進的導管室、技術熟練精湛的專科醫師，主要適用於動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合並其他需手術矯正的畸形患兒。
介入封堵治療相對並發症少，創傷小，無須開胸手術，恢復快，患者痛苦小，住院時間3天左右，但它有較嚴格的適應症，費用相對外科手術要高。當然，隨著醫學技術的日臻成熟，介入封堵的手術適應症也會進一步擴大。
●外科微創封堵：外科與介入的結合
外科微創封堵術也是近兩年興起的新技術，它不需要開胸，而是在右胸前部胸骨切2-3厘米的小口，置入推送器，在心髒超聲的引導下，釋放封堵器將缺口堵住。平均手術時間不超過1個小時，患者手術當天就能下地活動，住院3-4天。適用於部分房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉的患者。
