一般於40歲以前發病，發現一側或兩側肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側收縮壓差大於1.33kPa(10mmHg)，頸或腹或背部可聞及血管雜音。由於受累部位不同，其臨床表現亦不同。活動時常表現血沉增快，C-反應蛋白陽性，發熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑒別診斷。
1.腎動脈纖維肌性結構不良(FMD)本病好發於年輕女性，病變大多累及腎動脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動脈炎的臨床表現。 2.動脈粥樣硬化年齡大多數超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動脈炎活動的臨床表現，血管造影常見合並髂、股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動脈的主要分支，在我國腎動脈受累較少見，約占腎血管性高血壓的5％。
3.先天性主動脈縮窄本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆。前者多見於男性，血管雜音位置較高，限於心前區及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎症活動表現，胸主動脈造影可見特定部位縮窄。嬰兒型位於主動脈峽部，成人型在動脈導管相接處形成限局性狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(Buerge’sdisease)為周圍血管慢性閉塞性炎變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見，好發於年輕男性，多有吸煙史，表現肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等。與大動脈炎的鑒別一般並不困難，但本病形成血栓可波及腹主動脈及腎動脈，引起腎血管性高血壓，則需結合臨床全面分析，必要時行動脈造影加以鑒別。
5.結節性多動脈炎結節性多動脈炎有發熱、血沉快及脈管炎等表現。但主要發生在內髒小動脈，與大動脈炎表現不同。
6.胸廓出口綜合征桡動脈搏動減弱，可隨頭頸及上肢活動而改變搏動;上肢靜脈常出現滯留現象，臂叢神經受壓引起神經痛。頸部X線片示頸肋骨畸形。
