新生兒心髒病的症狀一、先天性心髒病在新生兒中的發生率接近1%，其中逐漸進展需要心髒導管或外科手術治療的患兒約為30%。對於心外科醫生來講，熟悉心髒解剖和常見病理畸形，正確分析病理生理異常及血流動力學特點，是正確診斷和選擇適當手術時機和方法的基礎。先天性心髒病種類繁多，但最常用的分類方法是根據血液分流類型分為"左向右"分流型和右向左分流型先天性心髒病
新生兒心髒病的症狀二、左向右分流型先天性心髒病，亦稱"非紫绀型先天性心髒病"是指在心髒左、右心腔間存在異常通道，導致血液出現由左至右的分流，在臨床上沒有"紫绀"表現的先天性心髒病。其中，房間隔缺損（Atrialseptaldefect,ASD）、室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）和動脈導管未閉（Patentofductusatriosus,PDA）是最常見的左向右分流型先天性心髒病。分別占先天性心髒病約10-20%，12-20%和12-15%。當然，所謂"左向右"只是相對而言，此類先天性心髒病如果沒有及時正確治療，最終會出現"右向左"分流。
對於ASD、VSD和PDA這三種"左向右分流型"先天性心髒病，由於它們都具有相同"左向右分流"的病生理基礎，其病理過程和臨床症狀存在相同或相近之處。①此類先天性心髒病由於正常或異常通道的持續存在，都出現了血液從心髒"高壓"系統（左心系統）向相應的"低壓"系統（右心系統）持續的異常分流，其分流產生的原因都是由於兩系統間的壓力差引起的，但是ASD是一個例外（跨房間隔壓力差極小，其分流的原因是右室順應性較左室高、並且肺循環阻力較體循環阻力低）。②這種左→右分流都導致了肺循環血流量增多、左心室和/或右心室負荷增大，繼而順序出現左心衰和/或右心衰，最終導致肺動脈壓升高、Eisenmenger綜合征直至出現紫绀。③從其病理生理過程可以看出，此類先天性心髒病病變的靶器官主要集中在心髒和肺上。主要的臨床表現在心髒為：勞力性呼吸困難、心律失常、心衰;在肺表現為：反復肺部感染、肺動脈高壓、紫绀。這三種先天性心髒病，都可以不同程度的影響患兒正常生長發育。
新生兒心髒病的症狀三、常見先天性心髒病，由於其異常通道所處的水平不同（分別在心房水平、心室水平、大動脈水平），因此對靶器官的影響程度、主要臨床症狀的出現、病程發展、預後等均各不相同。VSD由於分流量大、對左右心室負荷影響明顯，臨床症狀出現較早，在早期即可出現心室肥厚、心髒擴大等表現，這時肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進展迅速。而且VSD病人並發細菌性心內膜炎的幾率約為病人年0.3%，常累及瓣膜組織。PDA的肺循環血流量明顯增加，並且沒有右心室的緩沖調節，早期即可出現肺血增多、反復肺部感染等表現，肺小血管纖維化，肺動脈壓力迅速升高。其自然死亡率在2-19歲約0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡原因主要有細菌性心內膜炎、肺循環高壓和充血性心衰。ASD雖然其分流量可達體循環的50％以上，但是由於右心房、右心室代償性肥厚、擴張，其臨床症狀出現較晚並且較輕，表現為緩慢進展的心衰症狀和肺動脈高壓，甚至部分患者終身沒有症狀。然而ASD一旦出現症狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據統計未經治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環高壓、心功能衰竭和心律失常。
ASD、VSD、PDA等非紫绀型先心病早期外科治療效果良好，完全可以達到根治的目的，手術死亡率均低於1％。目前，一般均建議確診PDA、ASD、VSD等症的患者如果不存在心衰、反復肺部感染、細菌性心內膜炎等情況下應在3～5歲或在學齡前進行根治手術。原則上說，此類先心病的絕對手術禁忌症只有"不可逆的肺動脈高壓"，即Eisenmenger綜合征，年齡並不是主要因素。
右向左分流型先天性心髒病右向左分流型先天性心髒病，亦稱"紫绀型先天性心髒病"。是指在心髒、大血管結構異常，導致血液出現由右至左分流，常伴有肺動脈高壓，臨床上早期即出現"紫绀"的先心病，最常見的是法樂氏四聯症（TetralogyofFallot,TOF）。
TOF在先天性心髒病中占12-14%，其自然生存率在1歲內約為65-75%，3歲為50-60%，10歲為24-30%，20歲以上<10%。1888年Fallot對此症作了較全面的描述，指出其病理解剖特點：1、肺動脈狹窄;2、高位室間隔缺損;3、主動脈騎跨;4、右心室肥厚。1944年Blalock首先采用鎖骨下動脈與肺動脈吻合術對此症進行姑息性治療。1955年Lillehei首次在體外循環下行TOF根治術獲得成功。
本組解剖畸形的描述已基本解釋了本症的基本病理生理學改變：通過室間隔缺損的分流量取決於右室流出道狹窄的程度。因此TOF的臨床症狀差異很大，從幾乎不出現紫绀（所謂粉紅色法樂氏四聯症，pinkTOF）到新生兒即出現的嚴重紫绀均可出現。除此之外，TOF還具有"杵狀指"、"蹲踞現象"、"缺氧發作"等特異性的症狀。
未經治療的TOF患兒生存到成年的幾率較低，因此絕大部分患兒均需要盡早手術治療。手術時機的選擇受許多因素的影響，其中最主要的是肺動脈發育情況和左心室發育情況。對於肺動脈發育不良的患兒，可能在新生兒期即出現嚴重的低氧血症、酸中毒。這時可以應用前列腺素E1維持動脈導管開放，穩定體循環血流量，根據情況選擇左鎖骨下動脈－肺動脈分流（Blalock-taussig術）、升主動脈－主肺動脈分流（Waterston術）等姑息性手術，以緩解缺氧症狀，促進肺循環發育，使二期根治手術達到可能。如果患兒已喪失二期根治手術的可能，也可考慮行降主動脈－左肺動脈分流（Potts術）等姑息性手術。對於症狀較輕的患兒，目前趨向於盡早手術治療，一般在1～2歲時行根治手術。根治手術要求肺循環發育良好，左右肺動脈直徑之和大於膈肌水平降主動脈直徑;左心室發育良好，左室舒末容積>25ml/m2。TOF根治術至少應包括切實修補室間隔缺損並且徹底疏通右室流出道和肺動脈干的狹窄。目前，雖然患兒就診年齡和畸形嚴重程度極大的影響TOF的治療效果，但TOF手術治療的效果仍令人比較滿意，在大多數單位中，手術死亡率低於6％，80％～90％左右的患者經過手術治療後存活達20年以上，並且生活正常，沒有智力、運動耐量和生育能力的損害。
（實習編輯：黃翠君）
