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先天性的心髒病有很多類型嗎?

  此類心髒病有:動脈導管未閉,心室間隔缺損,心房間隔缺損,心內膜墊缺損,肺動脈狹窄,大動脈縮窄等等。這些病當中,除房缺外,其他大多數出生後早期就被發現。嚴重時可出現嚴重的呼吸困難、發育遲緩。但是輕型者,能象正常人一樣發育成長直至成年,也不易發現有病,並能照樣參加體育活動。所以,如果是輕型者,只要不過度勞累,相當一部分人能長期生存。

  ●動脈導管未閉

  動脈導管在胎兒時,是主動脈與肺動脈的聯絡管道,因為胎兒沒有呼吸,胎盤的血流到右心房、右心室後到肺動脈,但不能進入肺,所以靠動脈導管將血液直接送給主動脈,然後由主動脈供給全身。在正常情況下,生後不久,由於肺呼吸開始,從此肺循環建立,該導管已失去應有的作用,而開始閉鎖,但如果不能閉鎖,就稱為動脈導管未閉。此時主動脈的壓力高,血流方向與胎兒時期相反,主動脈的部分血液逆流入肺動脈。如肺動脈的血壓升高,並超過主動脈的壓力時,則出現紫緒,其特點是紫結僅出現在下半身。

  患了動脈導管未閉症者,如不進行治療,因長期心髒負荷增大,早晚總會出現心力衰竭,如果導管內被細菌侵犯及繁殖,可導致心內膜炎。所以該病一經診斷,應立即進行外科手術。手術中將該導管結扎或切斷縫合,即可治愈。

  ●心室間隔缺損

  是指左右心室的間隔存在小的孔。所以當心髒收縮時,血液從壓力高的左室逆流入壓力低的右室。如缺損較大時,由於長期右室負荷增大,中年左右出現心衰。嚴重者可導致主動脈瓣關閉不全或合並亞急性細菌性心內膜炎,因引起肺動脈高壓,故可出現紫鉗,到此時病情危重,已不能進行手術。

  該病唯一的治療法是進行外科手術,即在人工心肺機下,對於小的缺損,可以直接縫合修補,對於大的缺損,則需要補片,手術效果良好,目前隨著醫療技術的提高,手術安全系數也相應提高。在日本小的室缺的手術死亡率已下降到1%以下。

  ●肺動脈狹窄

  是指肺動脈瓣口或肺動脈干以及右室流出道的狹窄。這樣就會使右室的血流不能充分的流入肺動脈內。該病早期沒有太多的自覺症狀,多數病人聽診和心電圖檢查發現異常。本病也需外科手術。

  ●主動脈狹窄

  主動脈干的某一個部份狹窄,造成狹窄以下的組織器官供血不足,導致這些區域肢體發育遲緩,並出現高血壓。這種疾病必須通過手術將狹窄的部份切除,然後用補片和人造血管或直接端端吻合,也可采取搭橋術。

  〔紫鉗型心髒病〕

  最常見的是法樂氏四聯症

  ●法樂氏四聯症

  此病患兒生後不久就出現顏面飛四肢末端紫緒,哭鬧時明顯。手足指(趾)端呈鼓錘樣指,發育遲緩,少許患兒步行後因呼吸困難以及腦缺血,而導致蹲踞甚至出現昏厥。

  本病畸形比較復雜,首先表現肺動脈狹窄、可以是肺動脈干狹小或瓣口及右室流出道狹窄。大動脈的位置與正常的不同,開口於左右心室稱為主動脈騎跨,在心室間隔有較大的缺損。由於血液不能充分地通過肺動脈進入肺進行氧合,所以大部分含氧少含二氧化碳多的靜脈血經室缺口進入主動脈,然後流入全身,故此造成全身組織器官缺氧。

  對於該病的治療,首先是設法使右室的大量血液流入肺動脈,所以必須通過手術解除右室流出道,肺動脈瓣或肺動脈干的狹窄,同時修補室間隔缺損。該手術雖然較為復雜,但近年來手術效果良好,手術死亡率明顯下降。

  診斷患兒出生不久即出現紫緒,哭泣時紫鉗更為明顯,有些患兒雖無紫緒,但發育遲緩,因病情程度不同,症狀各異,用手觸摸心前區時,可有收縮期震顫(收縮期貓喘),心前區隆起。指、趾末端呈鼓錘狀,並有紫鉗,通過專科醫生的心髒診查,即刻可以作出是先天性心髒病的診斷,但明確診斷還需進行心髒X光照片,心髒二維B超、心電圖、電導管以及心血管造影等檢查。

  心髒導管和心血管造影,可了解心髒四腔中的異常通道、主動脈和肺動脈的粗細情況,這是選擇手術的依據。

  治療唯一的根治法是外科手術。該手術絕大多數病人是安全的,而且效果良好。盡管是嬰幼兒也能手術,但其診斷是較為困難的,一般認為手術時機以3-10歲為宜。但最近因了解到由於心室間隔缺損等先天性心髒病、嬰幼兒死亡率偏高,所以不少的學者主張對這些先天性心髒病采取早期手術。對於女性,因為有妊娠生產的生理特性,而加重心髒的負擔,所以主張在妊娠前作根治手術。

  對於不能手術者和尚未手術治療者,要注意休息,不要過度疲勞,注意預防感冒,如有呼吸道感染和外傷時,應盡早地使用抗菌素。如有心功能不全的先兆者,給予洋地黃類藥治療。如拔牙和和進行扁桃體摘除時,應給予足夠抗菌素,以防止細菌心內膜炎產生。

  有紫绀的人和肺動脈高壓的人,動運時即出現心悸氣促,妊娠和分娩危險性極大,所以原則上需要避孕,如果想要小孩時,應同醫生協商,住院生產(分娩)是剖腹產還是蔭道分娩、由產科醫師酌情決定。

  (實習編輯:黃翠君)

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