最常見的是右冠狀動脈-右心室瘘，約占25%，而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展，文獻上報道的冠狀動脈瘘病例數日益增多，少數病例冠狀動脈瘘可累及數支冠狀動脈。冠狀動脈瘘大多數單獨存在，但25%左右病例可與心髒間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性”心髒病”合並存在。那麼，它的主要病因是什麼？
冠狀動脈終止異常病因主要是胚胎發育異常引起，在胚胎早期，心肌窦狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心髒的發育，從主動脈根部發出分布在心髒表面的血管。心肌的生長發育逐漸將窦狀間隙壓縮為細小通道，成為心肌內冠狀動脈及毛細血管。若發育障礙，局部寬大的窦狀間隙繼續存在，使冠狀動脈和心腔間產生異常交通而形成冠狀動脈終止異常。 冠狀動脈瘘最常累及右冠狀動脈或其分支，約占50～55%；累及左冠狀動脈或其分支約占35%；左、右冠狀動脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動脈瘘通入右側心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見，占40%，次之為右心房25%和肺動脈15～20%。
受累的冠狀動脈擴大、纡曲、延長、血管壁薄，形似靜脈。瘘口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時在靠近瘘口部位呈動脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見。
冠狀動脈瘘一般僅有單個瘘口，徑約2～5mm，瘘口邊緣為纖維組織。有時瘘口多個形成類似海綿的血管叢。接受冠狀動脈瘘的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈窦往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動脈則在呈現”充血”性”心力衰竭”之前，擴大或肥厚均不明顯。
