約占先天性心髒病總數的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比為2—4：1。患有糖尿病母體的發病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦法律率較，若不治療，約90%的患者在1歲內死亡。
完全性大動脈轉位是一種心房與心室連接一致和心室與動脈連接不一致的圓錐動脈干畸形。主動脈完全或大部分起源於右心室，肺動脈則完全或大部分從左心室發出。心房可以正位或反位。但絕大多數（約占90%）為心房正位，主動脈位於肺動脈的右前方，故又稱為右側-大動脈轉位（D-transpositionofthegreatarteries）。此畸形分為單純和復雜兩種類型：單純大動脈轉位是指室間隔完整的大動脈轉位，復雜大動脈轉位則合並室間隔缺損和（或）左心室流出道阻塞等。那麼，患者該如何飲食呢？
完全性大動脈轉位食用清淡飲食，合理膳食，禁食辛辣刺激的食物，增加營養。
20世紀80年代主要采用心房內轉流術治療大動脈轉位，近年來多傾向於做解剖矯治（switch手術）。早期該手術死亡率較高，近年來已降到0～4.2%，療效很好，長期隨訪發現TGA行switch手術的患兒生理上和心理上與正常人群無什麼差別，手術後恢復差的患兒較正常人稍差。
