最常見的是右冠狀動脈-右心室瘘，約占25%，而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展，文獻上報道的冠狀動脈瘘病例數日益增多，少數病例冠狀動脈瘘可累及數支冠狀動脈。冠狀動脈瘘大多數單獨存在，但25%左右病例可與心髒間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性心髒病合並存在。
冠狀動脈瘘的自然病程演變尚不肯定。冠狀動脈瘘自然閉合極為少見。自行破裂亦極罕見。冠狀動脈瘘於出生時或童年期呈現後，瘘口小者可持續存在且不增大；中等度大小的瘘口可逐漸增大，但進展緩慢，常需歷時15年以上；瘘口巨大者則在嬰兒期或進入青年期後可呈現氣急、充血性心力衰竭和心絞痛醫|學教育網搜集整理。由於大多數病例瘘口一般不大，50歲以上才開始出現長期左室充盈容量增多的臨床症狀。約5～10%的病人可並發細菌性心內膜炎，任何年齡均可發生。
冠狀動脈瘘通入右側心腔者可引致肺循環血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘘口逐漸增大、分流量增多、心髒負荷加重後可引起充血性心力衰竭。充血性心力衰竭是指心髒當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心髒的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，並由此產生一系列症狀和體征。心肌衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變為休息時呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多於熟睡之中發作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的黏液痰（典型為粉紅色泡沫樣痰）、發绀等肺部郁血症狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現象等。2.5%～10%冠狀動脈瘘病例可並發細菌性心內膜炎
當細菌（微生物）進入血流和寄宿在心髒內面並在這裡繁殖和引起感染時，心菌性心內膜炎發生了。正常心髒有平滑的內膜，使細菌很難在上面附著。然而，先天性心髒病患者的心內膜上可能有粗糙的區域，是由於受到來自於異常的缺損口或漏的瓣膜的壓力引起。即使在手術後，由於瘢痕組織的形成或引導血流的補片使得粗糙面仍然可能存在。這心內的粗糙面是細菌駐留和繁殖的有誘惑力的和適宜的場所。
