無紫绀型且伴有左向右分流者，有房間隔缺損、部分性肺靜脈異位回流、室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈窦動脈瘤破裂、主肺動脈隔缺損及冠狀動脈心腔炎等。不伴有左向右分流者有肺動脈瓣口狹窄、主動脈脈瓣口狹窄、原發性肺動脈擴張、房室瓣口畸形及右位心等。
紫绀型者有四聯症、五聯症、三聯症及伴有肺動脈口狹窄或閉鎖、三尖瓣狹窄或閉鎖，愛森曼綜合征等。 [病因] 病因尚不清楚。 一、房間隔缺損（atrialseptaldefect） [臨床表現] 輕者無症狀，並發肺動脈高壓時可出現紫绀。 [診斷要點] （1）臨床表現。 （2）體檢可有胸骨後緣第2肋間Ⅱ～Ⅲ收縮期吹風樣噴射性雜音，多不伴震顫，肺動脈瓣區可有第二心音分裂且聞及舒張期吹風樣雜音。 （3）X線檢查可有肺野充血、肺動脈總干弧明顯突出。肺門舞蹈征，右心及左室增大。 （4）心電圖可有右束支傳導阻滯改變。 （5）超聲心動圖及心導管檢查可助診斷。 [家庭應急處理] （1）輕症無紫绀者，可適當休息，避免重體力勞動。 （2）出現肺動脈高壓致紫绀者，應臥床休息，病人取端坐位；雙下肢下垂或半臥位，可緩解呼吸困難及減輕紫绀。 （3）去醫院檢查，擇期進行手術。 二、室間隔缺損（ventricularseptaldefect） [臨床表現] 缺損小的患者一般無症狀，缺損大的伴有肺動脈高壓者，可出現紫绀。 [診斷要點] （1）臨床表現。 （2）體檢可見胸骨左緣第3、4肋間Ⅳ～Ⅴ級粗糙收縮期雜音，多伴有震顫。缺損大的，心尖區可聞及舒張早期隆隆樣雜音，肺動脈高壓時肺動脈瓣區可聞及舒張期吹風樣雜音。 （3）X線檢查可有肺瘀血，左、右心室增大。 （4）心電圖可有左、右心室肥大改變。 （5）超聲心動圖和心導管檢查可助診斷。
[家庭應急處理]
（1）輕者，應避免重體力勞動和預防感冒發生。
（2）重者尤其伴有肺動脈高壓者，應去醫院擇期手術。
三、動脈導管未閉（patentductusarteriosus）
[臨床表現]
輕者無症狀，並發肺動脈高壓時可出現紫绀。
[診斷要點]
（1）臨床表現。
（2）體檢可有左鎖骨下或胸骨左緣第二肋間Ⅳ～Ⅴ級粗糙的連續性機器樣雜音，可伴震顫。肺動脈高壓者，心尖區可聞及舒張早期隆隆樣雜音。
（3）X線檢查可有肺瘀血，主動脈結增大，左房、右室增大。
（4）心電圖可有左室肥大或左、右室肥大。
（5）超聲心動圖和心導管檢查可助診斷。
[家庭應急處理]
（1）輕者，無需手術，應避免重體力勞動。
（2）出現紫绀時，可去醫院確診，擇期手術。
（3）肺動脈高壓顯著增高且伴有右向左分流時，手術療效差。
四、法樂氏四聯症（tetralogyofFallot）
[臨床表現]
自幼紫绀，伴有杵狀指（趾）和紅細胞增多。有下蹲習慣，部分患者可有昏厥發作。
[診斷要點]
（1）多發生在兒童病例中。
（2）臨床表現。
（3）體檢可有紫绀、胸骨左緣第2、3肋間收縮期噴射性吹風樣雜音，肺動脈瓣區第二心音響亮，無分裂。
（4）X線檢查可有肺血少，心尖上翹，右心室肥大。
（5）心電圖可有右室肥大和勞損，右房肥大改變。
（6）超聲心電圖和心導管檢查可助診斷。
[家庭應急處理]
（1）昏厥發作時，應讓患兒平臥屈腿，並給予小劑量心得安口服。
（2）去醫院確診後擇期手術治療。
