1、X線檢查
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區域為甚，故肺野清晰。
2、心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。
3、超聲心動圖檢查
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
4、右心導管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高於4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm;壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，估計瓣孔為0.5～1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中，進行連續記錄壓力，根據壓力曲線圖形變化和有無出現第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。
肺動脈瓣狹窄的檢查診斷
1、心房間隔缺損
輕度肺動脈口狹窄的體征心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處。
2、心室間隔缺損
漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。
3、先天性原發性肺動脈擴張病
其臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利於本病的診斷。
4、法洛四聯症
重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現發绀的病人（法洛三聯症）需與法洛四聯症相鑒別。
