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肺動脈高壓在臨床上是如何診斷分類的?

  一、肺動脈高壓

  1、特發性肺動脈高壓(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,I肺動脈高壓)

  2、家族性肺動脈高壓(familialpulmonaryarterialhypertension,F肺動脈高壓)

  3、危險因素或相關疾病相關肺動脈高壓

  (1)結締組織疾病

  (2)先天性體一肺循環分流性疾病

  (3)門靜脈高壓

  (4)HIV感染

  (5)藥物和毒物

  (6)其他:甲狀腺疾病、糖原貯積病、Gaucher病、遺傳性出血性毛細血管擴張症、血紅蛋白病、骨髓增生異常綜合征、脾切除後

  4、肺靜脈或毛細血管病變

  (1)肺靜脈閉塞病(pulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD)

  (2)肺毛細血管瘤(pulmonarycapilaryhemangiomatosis,PCH)

  5、新生兒持續性肺動脈高壓(PPHN)

  二、左心疾病相關肺動脈高壓

  1、主要累及左房或左室的心髒疾病

  2、二尖瓣或主動脈瓣疾病

  三、呼吸系統疾病和(或)低氧血症相關關肺動脈高壓

肺動脈高壓在臨床上是如何診斷分類的?

  1、慢性阻塞性肺疾病

  2、間質性肺疾病

  3、睡眠呼吸障礙

  4、肺泡低通氣綜合征

  5、慢性高原病

  6、新生兒肺病

  7、肺泡一毛細血管發育不良

  四、慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病相關肺動脈高壓

  1、肺動脈近端血栓栓塞

  2、肺動脈遠端血栓栓塞

  3、遠端肺動脈梗阻

  (1)非血栓性肺栓塞(腫瘤、寄生蟲、異物)

  (2)原位血栓形成

  五、其他原因肺動脈高壓

  1、結節病

  2、肺朗格漢斯細胞組織細胞增多症

  3、肺淋巴管血管肌瘤病

  4、肺血管受壓(淋巴結增大、腫瘤、纖維素性縱隔炎)

  

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