完全性房室間隔缺損合並法洛四聯症可應用2塊補片法行手術根治，左房室瓣瓣裂的常規修補可降低其關閉不全的發生率，大部分患者術後心功能可獲得良好的改善。
房間隔缺損法洛四聯症髒外科手術方法
完全性房室間隔缺損合並法洛四聯症（AVSD-TOF）是一種少見的復雜性先心病，有關其畸形的修復方法仍有爭論，其外科手術治療的病死率仍較高。自1994年1月至1999年1月，我們為6例AVSD-TOF患者施行了根治手術，現報告如下。
臨床資料
1．一般資料：6例AVSD-TOF患者，男2例，女4例。年齡3～9（平均6.4）歲。全部患者都有紫绀，3例有Down′s綜合征，2例曾行體-肺動脈中央分流術。所有患兒術前行超聲心動圖、心導管及心血管造影檢查，均發現有一組共同房室瓣，房室間隔缺損均向前上延至流出道室間隔，完全性房室間隔缺損分型：C型5例、A型1例。均有右室漏斗部及肺動脈瓣環狹窄，肺動脈發育良好，Mcgoon比值為1.45～1.92。3例合並有永存左上腔靜脈，1例合並有小PDA。
2．手術技術：手術均在深低溫、中度血液稀釋的體外循環下施行，心肌保護方法采用冷晶體心髒停搏液，主動脈根部間斷灌注，每20min一次（20ml/kg）。在體外循環開始後閉合PDA或所有以前的分流。通過右房與右室流出道縱行切口顯露心內畸形。經心房探查共同房室瓣的病理解剖以及瓣葉接合的部位，縱行右室流出道切口顯露漏斗部和室缺的前緣。根據室缺的大小，裁剪一逗號形的Gore-Tex室缺補片，室缺後緣及後下緣以帶墊片雙頭針作間斷褥式縫合，穿過補片打結，余緣連續縫合，並於主動脈前壁處間斷縫合數針加固之。室缺至主動脈瓣口的隧道補片縫好之後，修復左側房室瓣，左上下橋瓣之間的瓣裂予以間斷縫合，糾正左房室瓣的關閉不全。原發孔房間隔缺損以自體心包片修補之，下緣縫在左房室瓣葉的瓣環根部以免引起Ⅲ度房室傳導阻滯，冠狀靜脈窦口位於右心房側。以帶單瓣的自體心包片跨瓣加寬右室流出道，解除右室流出道的狹窄。
3．術後處理：術後常規呼吸機支持呼吸，並逐漸過渡到完全脫機。應用多巴胺（5～10μg·kg－1.min－1）、氨力農（5μg·kg－1.min－1）、硝普鈉等強心擴血管藥物，維持穩定的循環狀態，並輔以利尿治療。心率緩慢者，靜滴異丙腎上腺素或應用臨時起搏器調整心率。
4．結果：全組6例術後紫绀均消失，術後並發症包括低心排1例、灌注肺1例、多器官衰竭1例。存活5例，死亡1例為術後發生多器官衰竭者。長期存活5例，隨訪6個月至5.5年（平均2.3年），無晚期死亡及再手術者。1例有輕度二尖瓣關閉不全，但無任何症狀。NYHA心功能Ⅰ級4例、Ⅱ級1例。
討論
完全性房室間隔缺損合並法洛四聯症是一種復合的復雜先天性心髒病，在AVSD畸形中占6％～10%，在法洛四聯症中約占1.7%。以往根治術的病死率較高。近年來，隨著對該復雜畸形的深入了解和手術技術的改進，手術病死率已降至10%左右。手術指征的選擇、手術技術的應用對手術效果的影響至關重要。
1．手術指征：
AVSD-TOF根治術指征主要取決於左室及肺動脈的發育情況。左室發育以左室舒張末容積指數（EDVI）來評價，當左室舒張末容積指數＞30ml/m2時，可行根治術。對於左室發育差者，如EDVI在25～30ml/m2，作根治手術時應慎重。肺血管發育情況以Mcgoon比值來評價，如果McGoon比值＞1.5，則可行根治術。
2．完全閉合室間隔缺損和原發孔房間隔缺損：
AVSD-TOF的室缺一般較大，它從流入部向前上延伸至騎跨的主動脈瓣口，並有一原發孔房間隔缺損。VSD修補時，經右室流出道切口可充分顯露VSD的前上緣及主動脈瓣口的全貌，便於探明室缺及毗鄰的關系，可避免經右房切口切開共同房室瓣的前、後橋瓣，造成術後二尖瓣的關閉不全。在進行室缺修補作室缺-主動脈瓣口隧道時，既可防止經共同房室瓣口修補VSD不妥善而造成術後殘余VSD的發生，又可避免出現左室流出道梗阻。
閉合AVSD時，究竟是用一塊補片還是用2塊補片，目前雖仍有爭論，但大多數作者認為兩塊補片方法好，因為這種技術保留了共同房室瓣的完整性，而1塊補片法修復AVSD後，二尖瓣關閉不全的發生率較高。本組均采用2塊補片法完全閉合AVSD，術後未發現明顯的二尖瓣關閉不全。原發孔房間隔缺損修補時，為了避免AVSD修補時發生Ⅲ度房室傳導阻滯，缺損下緣的縫針縫在共同房室瓣左側（左下瓣）瓣葉根部，並將冠狀靜脈窦隔在右房內。
3．妥善修復二尖瓣關閉不全：
AVSD修復術中，如果不將共同瓣的左房室瓣修復好，即修補好左側上下橋瓣的瓣裂，術後很容易發生左房室瓣關閉不全，從而導致再次手術。文獻報道，不修補瓣裂或術後修補的瓣裂又裂開，都導致再次手術。本組病例術中均采用間斷縫合修復左房室瓣的瓣裂，術後效果良好。
4．徹底解除右室流出道梗阻：
AVSD-TOF根治術中右室流出道狹窄的解除徹底與否，與術後效果密切相關。經右室流出道切口，可徹底切除漏斗部肥厚之肌肉，同時作帶單瓣的右室流出道補片解除右室流出道的狹窄。
