小兒先天性心髒病——房間隔缺損房間隔缺損約占先天性心髒病發病總數的20％～30％，女性較多見。根據解剖病變的不同可分為第一孔（原發孔）缺損和第二孔（繼發孔）缺損。後者常見。
1.病理生理
出生後隨著肺循環血量的增加，左心房壓力>右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決於缺損大小。分流造成右心房和右心室負荷過重而產生右心房和右心室增大、肺循環血量增多和體循環血量減少。
分流量大時可產生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力>左心房壓力時，則可產生右向左分流，出現持續性青紫。第一孔缺損伴有二尖瓣關閉不全時，左室也增大。
2.臨床表現
缺損小者可無症狀，缺損大者由於肺循環充血，易患肺炎，並因體循環血量減少而表現為氣促、乏力和影響生長發育。體檢可見心前區隆起、心尖搏動彌散、心濁音界擴大、胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音亢進並呈固定分裂。
3.診斷檢查
（1）胸部X線檢查心髒外形呈輕至中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，胸透可見肺門“舞蹈”征，肺野充血，主動脈影縮小。
（2）心電圖典型心電圖表現為電軸右偏和不完全性右束支傳導阻滯，部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉伴二尖瓣關閉不全者，則左室亦增大。
（3）超聲心動圖M型超聲心動圖可見右心房、右心室內徑增大。二維超聲心動圖顯示房間隔回聲中斷，並可提示缺損的位置和大小。
（4）心導管檢查可發現右心房血氧含量高於上、下腔靜脈平均血氧含量，心導管可由右心房通過缺損進入左心房。
4.治療
缺損較大，影響生長發育者需於學齡前作房間隔缺損修補術，亦可通過導管用微型彈簧折傘關閉房缺。
