三尖瓣閉鎖的預後極差，生存期很短，約70%病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度紫绀，可采用球囊導管房間隔造口術擴大心房間的交通。外科手術是主要的治療方法。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。
(一)姑息性手術
1.體肺循環分流術常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術)。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。
右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>0.67kPa(5mmHg)，需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用於嬰幼兒減輕症狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(Glenn手術)Glenn手術療效較好，其優點是不加重左心室負荷，也不產生肺血管病變。
但6個月以下的病例手術死亡率較高，且手術造成的左、右肺動脈連續中斷，日後重建手術時操作難度很大。
4.肺動脈束扎術三尖瓣閉鎖合並室間隔缺損，肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭，並易產生肺血管阻塞性病變。
經內科治療難於控制心力衰竭者，可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量，改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。
(二)矯治性手術
1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。
手術指征有：
①肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg)
②肺血管阻力<4Wood單位/m2
③左心室噴射指數>0.6
④左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)
⑤二尖瓣無明顯病變
⑥年齡>2～3歲
⑦窦性節律。
⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。
