在我國,先天性心髒病發病率約為6.7‰,每年新生嬰兒患先天性心髒病約有10--15萬例。
先天性心髒病自然預後不良,患兒出生後第1年死亡率約為50%,第2年死亡率約為75%。畸形越復雜,病情越重,病死率越高,死亡越早。
雖存活兒童能參加正常的學習和一般體育活動,具有接近正常或正常的生活質量,但是我們遇到某些患兒因家長疏忽,延遲求醫,使病情已達晚期,或失去手術機會,或並發心肺功能不全,增加了手術危險性。
因此,選擇適當的時機進行手術治療是這些患兒生存的唯一機會。
至於手術時機,則要根據其病種及嚴重程度,請專科醫生決定。一般來說應早期治療,以減少感染性心內膜炎、肺動脈高壓、生長發育遲緩等並發症的發生。
臨床最常見的幾種先心病應根據具體情況選擇手術時機:
1.房間隔缺損(ASD)
小部分在1歲內可以自行閉合。如超過5毫米,並有心髒擴大,肺血增加,就應手術治療。主要是在體外循環下行房缺修補手術治療。
2.室間隔缺損(VSD)
由於左右心室的壓力差大,左室向右室分流的血多,易產生肺動脈高壓、肺部感染等,特別是5毫米以上的缺損,一般在2歲左右手術治療。曾經有肺炎心衰的,應爭取早日在體外循環心內直視下行室缺損修補手術。
3.動脈導管未閉(PDA)
動脈導管是胎兒血液經肺動脈至主動脈的主要通道,出生呼吸後肺阻力下降、血氧增加、導管的平滑肌收縮,以致導管生理性閉合。足月兒這種閉合在生後10小時出現,48小時96%閉合。2--3個月內解剖性閉合。絕大多數在6個月內閉合。
如果在1周歲時導管仍然開放,則應手術閉合。常用的手術方法是動脈導管結扎術。
4.法樂氏四聯症(TOF)
包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、右室肥厚和主動脈騎跨四種畸形。法樂氏四聯症不手術預後很差,約50%的患兒可能在3年內死亡。患兒年齡在2歲以前進行手術,效果較好。
重症者,手術時間應提前。臨床症狀較輕者,可以等到3--4歲以後施行根治術,因為這時手術成功率高、死亡率低。大部分患兒可以行根治性手術,一次矯治四個畸形。
內科治療的原則是:處理缺氧,預防心力衰竭等並發症。
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