資料顯示，若患者未經及時治療，在24小時內的死亡率達33%，48小時內更高達到50%,2周內未治療的升主動脈夾層患者死亡率達75%，3個月後升至90%，1年後約100%。我國每年新發主動脈夾層病例約20萬，其中絕大多數患者因為得不到及時有效的治療而死亡。
作為大血管疾病之一的主動脈夾層，是指血液通過主動脈內膜裂口進入主動脈壁並造成動脈壁的分離，是最常見的主動脈疾病之一，而此類病例已達到腹主動脈瘤破裂發生率的2~3倍，常見於45－70歲人群，目前報道最年輕的患者只有13歲，屢發於馬凡綜合征患者，40歲前發病的女性中有50%發於孕期。從發生部位上看，約70%內膜撕裂口位於升主動脈，20%位於降主動脈，10%發生於主動脈弓部三大血管分支處。
究其病因，主動脈夾層是主動脈異常中膜結構和異常血液動力學相互作用的結果導致(主動脈中膜是由網狀彈力纖維、間隔支撐膠原纖維和規律排列平滑肌細胞組成)。平滑肌細胞形成彈力纖維和膠原纖維，本身亦是支持營養層；彈力纖維維持著血管的順應性；膠原纖維決定了血管橫向阻力，同時也影響著血管的順應性。影響血液動力學的主要因素是血管的順應性、離心血液的初始能量。而血液動力學對主動脈管壁的主要作用因素是血流的應力（包括剪切應力與殘余應力），常用可測指標是血壓變化率。當各種原因造成血管順應性的下降，使得血液動力學對血管壁的應力增大，造成血管管壁的進一步損傷，又再次使血液動力學對血管壁的應力增大，從而形成惡性循環，直至主動脈夾層形成。目前已經明確的關聯疾病包括結締組織異常的遺傳性疾病、先天性心血管畸形、高血壓、特發性主動脈中膜退行性變化、動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病、外力損失及女性妊娠等。
需要強調的是，主動脈夾層的分型對於後續的診療策略至關重要。目前最常用的主動脈夾層分型標准是夾層內膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍。其中使用最廣泛的是三型分類法：I型為主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈；Ⅱ型為主動脈夾層累及范圍僅限於升主動脈；Ⅲ型為主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型，向下累及腹主動脈者為ⅢB型。不過，隨著近年來腔內血管外科技術的發展，使得Stanford分型與臨床手術方法關系越來越密切。
通俗地說，主動脈壁在組織結構上可分為三層：主動脈內膜，主動脈中層和主動脈外膜，類似於"三明治"的結構。主動脈夾層是因為主動脈內膜破裂，主動脈內的血液在壓力的作用下經內膜破口進入主動脈中層，造成主動脈中層發生與主動脈腔平行的撕裂，並有血液在主動脈中層流動。根據病程長短，主動脈夾層分可為急性和慢性兩種類型。兩者的臨床表現不同：急性主動脈夾層的症狀主要為疼痛，絕大多數急性主動脈夾層突發常見劇烈疼痛，並持續性銳痛，如"刀割般"，難以忍受，並伴有煩燥不安和大汗淋漓等表現。當主動脈夾層急性破裂時，由於血液進入心包腔而產生急性心包壓塞，多數未治療患者在幾分鐘內猝死。
值得欣慰的是，近年來，隨著彩色超聲、磁共振、CT、血管內超聲等醫學影像技術的迅猛發展，已經可以在主動脈夾層的早期做出相對准確的診斷；此外，近30年來體外循環和腦灌注技術的革新，也使主動脈夾層的外科治療、腔內治療以及雜交治療的臨床效果均得到了明顯提升。特別要提到的是，國內率先開展此領域研究並一直處於學術領先地位的孫立忠團隊，他們取得的驕人成績-包括在Stanford分型基礎上嘗試對主動脈夾層的細化分型，針對亞裔人群的病例特點定制了具體的治療方案；迄今已指導臨床治療主動脈夾層1002例，總死亡率僅3.79%；發表了18篇關於主動脈夾層細化分型方法和應用效果方面的論文，已被引用253次。對此成果，世界胸心外科領域頂級雜志《AnnalsofThoracicSurgery》主編HenryEdmunds,Jr.先生給予了高度評價："這是一個非常有價值的分型方法，將有助於術式選擇，並對預後有著深遠的影響。"
北京市大血管疾病診療中心，位於安貞醫院5病房。中國醫師協會心血管外科醫師分會會長、全國大血管外科專業委員會主任委員孫立忠教授任大血管疾病診療中心主任，並聚集了一大批優秀的心血管外科專家，其中主任醫師7人，擁有醫學博士學位21人。中心目前設置病床90張、ICU病床11張，擁有當今最先進的醫療設備，聚集了包括多名留學歸國心血管外科醫學博士在內的一批優秀的心血管外科專家。年心髒外科手術量超過1200例，其中大血管手術量超過700例，A型主動脈夾層占近450例，在全國同類醫院大血管手術量排名第1位。
孫立忠和他的團隊在在主動脈夾層診治方面，取得了巨大成就。孫立忠教授在Stanford分型基礎上對主動脈夾層進行了細化分型，並針對亞裔人群的病例特點制定了具體的治療方案，指導臨床治療主動脈夾層1002例，總死亡率僅3.79%，發表了18篇關於主動脈夾層細化分型方法和應用效果方面的論文，被引用253次。
針對A型主動脈夾層的傳統手術方法病變切除范圍小，導致術後死亡率和再手術率高的現象，孫立忠教授自主研發了術中支架人工血管和輸送裝置，創立了主動脈弓替換加支架象鼻手術。該方法使主動脈病變治療的范圍更廣泛，適應症擴大到所有復雜型主動脈夾層。據統計，孫立忠教授應用該術式已完成手術800余例，手術死亡率降至5%以下，術後假腔閉合率由40%提高到95%以上，再次手術率由30%降至10%以下。10年間，全國已開展此類手術5100余例。
全主動脈替換術和全胸腹主動脈替換術是體現心血管外科最高水平的最疑難、最復雜手術。美國著名主動脈外科專家Coselli報告的111例胸腹主動脈瘤手術（83例全胸主動脈瘤，28例全胸腹主動脈瘤），死亡率達28%，意大利著名主動脈外科專家Massimo報告的34例全主動脈替換術，死亡率達14.7%。孫立忠教授應用自主開發的"動脈管狀成形法肋間動脈重建技術"和"4分支人工血管分段停循環重要動脈重建技術"，開展全胸腹主動脈替換術63例，死亡率僅為7.94%；開展一期全主動脈替換術20例，死亡率僅為5%。
主動脈手術後腦部並發症是導致術後死亡率高、後遺症多、住院時間長等問題的最主要原因。孫立忠教授歷經大量基礎研究和臨床實踐，采用右腋動脈插管進行體外循環和同時順行灌注腦保護技術，從動脈插管部位、技術操作、麻醉和體外循環管理到術後監護，形成了一整套應用常規，此方法簡單、安全、有效，使術後嚴重腦並發症發生率由18%降低至5%以下。國內推廣使用率已接近100%，成為主動脈弓部手術體外循環及腦保護的常規方法。
就孫氏術式所取得的臨床效果，世界心血管病領域的頂尖權威雜志《Circulation》評價道："孫立忠在高危病人治療中取得的非凡成就令人贊歎，手術死亡率低至4.6%使人欽佩。同時，也證明對主動脈疾病的大規模、集中救治將產生傑出的治療效果。"
但不能忽視的是，經內科治療幸存的主動脈夾層患者估計有1／3將來會出現夾層擴張、主動脈瘤形成或主動脈破裂，外科縫合緣和距其小距離范圍內的主動脈擴張、夾層或破裂等病症；因此，一個多學科綜合團隊的建立已然迫在眉睫，從而可擔負對主動脈疾病進行前瞻性登記注冊，並回顧性的觀察結果，以不斷改進診療策略。
孫立忠教授和他的團隊對這些成績的取得並不滿足，他們站在更高的角度看待問題。根據國外的資料推算，我國每年應該達到80萬台的主動脈手術量，即便是考慮我國經濟條件和患者的心理接受程度，我國主動脈手術也應做到每年30萬或50萬例，然而我國2011年全部主動脈手術加起來才2000多例，其中安貞醫院就占了近900例。而造成這種現象的原因則非常簡單------相對於眾多病患來說，大血管醫生缺口太大。孫立忠及團隊將推廣普及大血管診治先進技術，培訓大血管外科醫師當成了自己的責任。采用請進來及走出去的方法，請進來就是在院內培養進修生、研究生，先後培養各類進修醫護人員1676人，培養博士後、博士生、碩士生40名。舉辦主動脈外科國際交流學習班三屆，來自國外50余家醫院的71名醫生參加了學習，舉辦了三屆全國性大血管疾病論壇、八期主動脈外科繼續教育學習班，培訓醫務人員922人。本屆盤古大血管論壇聚集了一大批國內外影像診斷、腔內治療及外科治療專家，將進行深入的學術交流，並一起探討如何更好的開展大血管疾病診療。大會的成功舉辦，必將對我國的血管疾病診療工作起到積極的推動作用。
(實習編輯：梁慧儀)
