煙霧病，是腦血管病中的疑難雜症，目前患病人群日益增多，但在臨床中又極易被忽略和誤診。與老年腦血管病不同，煙霧病的累及人群更為廣泛。
煙霧病的來源與特征
煙霧病因代償擴張的血管在動脈造影時，形似袅袅升起的煙霧，故而得名。由於這種病是日本人發現並命名的，所以又稱moyamoya病。
過去，煙霧病被認為是亞洲人的特發疾病。但近年來，煙霧病的檢出率逐漸提高，全球各個人種、各個地區都有發生。也是青少年卒中的主要病因之一。
煙霧病也稱自發性基底動脈環閉塞症，是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，約有1/3的病例還累及大腦後動脈。根據臨床表現，大體分為缺血型和出血型兩類。缺血型可表現為肢體無力、癱瘓、失語、癡呆；出血型則表現為突發劇烈頭痛、意識障礙，嚴重者可引起死亡。在出血前，患者常伴有情緒激動、劇烈運動等病史，也有少部分患者在休息狀態下突然出血。需要注意的是，煙霧病引發的腦出血與其他類型腦出血相比，再出血率很高，約有一半的死亡患者是由再次出血引起。
有家族發病傾向應盡早篩查
煙霧病的病因至今尚不明確，研究分析認為與遺傳因素密切相關，且有家族發病傾向。流行病學調查顯示，有6%～12.1％的患者有家族史；同卵雙胞胎同時罹患煙霧病的概率為80％；煙霧病患者同胞及其後代的患病風險，較一般人群分別要高出42倍和34倍，因此建議盡早篩查。
此外，需要注意的是，頭痛是煙霧病患者比較常見的臨床表現，表現為反復發作的頭部脹痛、針刺樣或搏動性疼痛，部位以額、頂部多見。部分患者以癫痫發作為首發症狀。此類患者在就診早期，容易被當成原發性癫痫導致延誤最佳治療時機。還有少數患者以肢體不自主運動起病，症狀類似舞蹈病。家族中有煙霧病患者的，若出現以上症狀應特別提高警惕。
早期治療可獲痊愈
如果煙霧病患者沒有得到正確治療，輕則致殘，重則危及生命。但不同於普通腦血管病“一旦發生便不可逆轉”的特點，若盡早治療，可獲得痊愈。
有個女孩，一學習就頭疼，嚴重時會出現肢體麻木等症狀。最終診斷為煙霧病。經過手術治療，這個女孩不但痊愈，還考上了清華大學。浙江一位中年男子，患病後癱瘓在床，進而出現偏盲、失語、失讀、記憶力減退等。實施手術後，他不僅恢復了正常的生活和工作，還能騎著摩托車到處“跑”。可見，早發現、早治療，對於煙霧病患者來說至關重要。
(實習編輯：梁慧儀)
