你不了解的關於再生障礙性貧血的類型和病因

 　　再生障礙性貧血是由於骨髓造血功能減退或衰竭所致，這是一類嚴重的貧血症，目前多使用中西醫結合的方法治療，可望取得較好的療效。

  　　你不了解的關於再生障礙性貧血的類型和病因：
　　(一)藥物   　　藥物是最常見的發病因素，藥物性再障有兩種類型：   　　①和劑量有關系藥物毒性作用達到一定劑量就會引起骨髓抑制一般是可逆的如各種抗腫瘤藥細胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用於容易分裂的較成熟的多能干細胞因此發生全血細胞減少時骨髓仍保留一定量的多能干細胞停藥後再障可以恢復;白消安和亞硝脲類不僅作用於進入增殖周期的干細胞並且也作用於非增殖周期的干細胞因此常導致長期骨髓抑制難以恢復此外苯妥英鈉吩噻嗪硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關的骨髓抑制   　　②和劑量關系不大僅個別患者發生造血障礙多系藥物的過敏反應常導致持續性再障這類藥物種類繁多常見的有氯(合)霉素有機砷阿的平三甲雙酮保泰松金制劑氨基比林吡羅昔康(炎痛喜康)磺胺甲砜霉素卡比馬唑(甲亢平)甲巯咪唑(他巴唑)氯磺丙脲等藥物性再障最常見是由氯霉素引起的據國內調查半年內有服用氯霉素者發生再障的危險性為對照組的33倍並且有劑量-反應關系氯霉素可發生上述二種類型的藥物性再障氯(合)霉素的化學結構含有一個硝基苯環其骨髓毒性作用與亞硝基-氯霉素有關它可抑制骨髓細胞內線粒體DNA聚合酶導致DNA及蛋白質合成減少也可抑制血紅素的合成幼紅細胞漿內可出現空泡及鐵粒幼細胞增多這種抑制作用是可逆性的一旦藥物停用血象即恢復氯霉素也可引起和劑量關系不大的過敏反應引起骨髓抑制多發生於服用氯霉素後數周或數月也可在治療過程中突然發生其機理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細胞或直接損傷干細胞的染色體所致這類作用往往是不可逆的即使藥物停用凡干細胞有遺傳性缺陷者對氯霉素的敏感性增加   　　(二)化學毒物 　　苯及其衍化物和再障關系已為許多實驗研究所肯定苯進入人體易固定於富含脂肪的組織慢性苯中毒時苯主要固定於骨髓苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致後者可作用於造血祖細胞抑制其DNA和RNA的合成並能損害染色體改革開放以來鄉鎮企業興起由於不注意勞動保護苯中毒致再障發病率有所上升苯中毒再障可呈慢性型也可呈急性嚴重型以後者居多   　　(三)電離輻射   　　X線γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障   　　(四)病毒感染病毒性肝炎和再障的關系已較肯定稱為病毒性肝炎相關性再障是病毒性肝炎最嚴重的並發症之一發生率不到1.0%占再障患者的3.2%引起再障的肝炎類型至今尚未肯定約80%由非甲非乙型肝炎引起可能為丙型肝炎其余由乙型肝炎引起肝炎相關性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數起病急肝炎和再障發病間期平均10周左右肝炎已處於恢復期但再障病情重生存期短發病年齡輕大多系在非甲非乙型肝炎基礎上發病;慢性型屬少數大多在慢性乙型肝炎基礎上發病病情輕肝炎和再障發病間期長生存期也長其發病機理仍不清楚肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用還可致染色體畸變並可通過病毒介導的自身免疫異常病毒感染尚可破壞骨髓微循環   　　(五)免疫因素   　　你不了解的關於再生障礙性貧血的類型和病因，再障可繼發於胸腺瘤系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體部分原因不明的再障可能也存在免疫因素   　　(六)遺傳因素   　　Fanconi貧血系常染色體隱性遺傳性疾病有家族性貧血多發現在5～10歲多數病例伴有先天性畸形特別是骨骼系統如拇指短小或缺如多指桡骨縮短體格矮小小頭眼裂小斜視耳聾腎畸形及心血管畸形等皮膚色素沉著也很常見本病HBF常增高染色體異常發生率高DNA修復機制有缺陷因此惡性腫瘤特別是白血病的發生率顯著增高10%患兒雙親有近親婚配史   　　(七)陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)PNH和再障關系相當密切20%～30%FNH可伴有再障15%再障可發生顯性PNH兩者都是造血干細胞的疾病明確地從再障轉為PNH而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞都可稱謂再障-PNH綜合征   　　(八)其他因素   　　你不了解的關於再生障礙性貧血的類型和病因，罕有病例報告再障在妊娠期發病分娩或人工流產後緩解第二次妊娠時再發但多數學者認為可能是巧合此外再障尚可繼發於慢性腎功能衰竭嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退症等。