本病發展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種症狀和體征外，主要是逐步出現肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。
急性肺源性心髒病較少見，主要是由於肺動脈栓塞使肺循環阻力突然增加，右心室急劇擴張和急性右心力衰竭。慢性肺源性心髒病是指慢性支氣管炎、肺氣腫或其他胸肺疾病和肺血管病變導致肺動脈高壓後繼發的右心增大，伴或不伴有右心功能不全。 肺源性心髒病按發病的不同部位可分為以下幾類： 1、支氣管肺疾病以慢支並發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病（COPD）最為常見約占80%～90%由此可見COPD是老年肺心病最主要的病因其次為支氣管哮喘支氣管擴張重症肺結核塵肺慢性彌漫性肺間質纖維化（包括特發性肺間質纖維化和繼發性肺間質纖維化）肺部放射治療結節病過敏性肺泡炎嗜酸性肉芽腫隱源性彌漫性間質性肺炎铍中毒進行性系統性硬化症播散性紅斑狼瘡皮肌炎肺泡硬石症等
2、胸廓運動障礙性疾病較少見嚴重的脊椎後側凸脊椎結核類風濕性關節炎胸膜廣泛粘連及胸廓成形術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形嚴重的胸膜肥厚肥胖伴肺通氣不足睡眠呼吸障礙以及神經肌肉疾病如脊髓灰質炎可引起胸廓活動受限肺受壓支氣管扭曲或變形導致肺功能受限氣道引流不暢肺部反復感染並發肺氣腫或纖維化缺氧肺血管收縮狹窄使阻力增加肺動脈高壓發展成肺心病
3、肺血管疾病甚少見累及肺動脈的過敏性肉芽腫病廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎以及原因不明的原發性肺動脈高壓均可使肺小動脈狹窄阻塞引起肺動脈血管阻力增加肺動脈高壓和右心室負荷過重發展成肺心病偶見於肺動脈及肺靜脈受壓如縱隔腫瘤動脈瘤等也可見於原發性肺動脈高壓
4、其他肺部感染不僅加重了低氧和二氧化碳潴留使肺小動脈痙攣肺循環阻力進一步增加肺動脈壓更加增高加重右心室負荷甚至失代償反復肺部感染低氧血症和毒血症可能造成心肌損害和心律失常甚至發生心力衰竭；原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形睡眠呼吸暫停綜合征等亦可導致肺源性心髒病；其他尚可見於肺切除術後和高原性缺氧等這些疾病均可產生低氧血症使肺血管收縮反應性增高導致肺動脈高壓發展成肺心病.
