肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜，突向腔內，瓣孔呈魚嘴狀，可位於中心或偏向一側，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處，常留有一個略隆起的脊跡，大多數病例三個瓣葉互相融合，少數為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結節，偶可形成鈣化斑，肺動脈瓣環一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產生繼發性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴大而引致三尖瓣關閉不全。
脈動脈總干可呈現狹窄後梭形擴大，常可延伸至左肺動脈，肺動脈總干明顯大於主動脈。
漏斗部狹窄呈現兩個類型：第一類為隔膜型狹窄，在圓錐部下方，右心室流出道形成一個室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜，把右心室分隔成為大小不一的兩個心腔，其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室，下方為肌肉肥厚的右心室，二者間隔膜中心有一個狹窄的孔道，大小約在3～15mm之間，這類隔膜型狹窄常與動脈瓣膜狹窄同時共存，稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄，主要表現為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚，形成一個較長的狹窄心腔通道，這類型狹窄常伴有肺動脈瓣環和肺動脈總干發育不良，故無肺動脈狹窄後擴大。
