『疾病概述』
原發性巨球蛋白血症(primarymacroglobulinemia，Waldenstrmsmacroglobulinemia)是由淋巴細胞和漿細胞無限制地惡性增殖，並產生大量單克隆IgM所引起，以高粘滯血症、肝脾腫大為特征病因還不明確。 『診斷說明』 血清中存在大量單克隆IgM，通常>30g/L;骨髓內漿細胞樣淋巴細胞浸潤即可證實診斷。本症必須注意與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞性白血病、未定性單克隆IgM血症和見於某些感染和炎症性疾病的反應性IgM增高相鑒別。 『實驗室檢查』
幾乎所有病人均有正常細胞性貧血。血清蛋白電泳在γ區帶內可見高而窄的尖峰或密集帶，免疫電泳證實為單克隆IgM(19s)，75%的IgM帶κ輕鏈，亦可有低分子量IgM(7s)存在。尿內有單克隆輕鏈存在。血漿粘滯度增高。血片紅細胞呈缗錢樣排列。血沉顯著增高。約10%患者可檢出冷球蛋白。骨髓穿刺塗片可見淋巴細胞、漿細胞和介乎兩者之間的漿細胞樣淋巴細胞明顯增多，肥大細胞也常增加。淋巴結活檢亦見漿細胞樣淋巴細胞彌漫性浸潤。
『治療說明』
當病人有症狀或陽性體征時應給予治療。常用苯丁酸氮芥(chlorambucil，CB1348，瘤可寧)6～8mg/d，分次口服。當白細胞或血小板減少時減量，病情穩定可停藥，但仍需密切隨訪。烷化劑的聯合方案(如治療骨髓瘤的M2方案)亦可得益。α干擾素可采用。貧血嚴重可輸注紅細胞懸液。出現高粘滯血症症狀時可反復采用血漿置換法治療。
（實習編輯：黃翠君）
