脈脈心血管病網 >> 心血管百科 >> 疾病診斷 >> 煙霧病在臨床上易誤診

煙霧病在臨床上易誤診

  煙霧病的來源與特征

  煙霧病因代償擴張的血管在動脈造影時,形似袅袅升起的煙霧,故而得名。由於這種病是日本人發現並命名的,所以又稱moyamoya病。

  過去,煙霧病被認為是亞洲人的特發疾病。但近年來,煙霧病的檢出率逐漸提高,全球各個人種、各個地區都有發生。也是青少年卒中的主要病因之一。

  煙霧病也稱自發性基底動脈環閉塞症,是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,約有1/3的病例還累及大腦後動脈。根據臨床表現,大體分為缺血型和出血型兩類。缺血型可表現為肢體無力、癱瘓、失語、癡呆;出血型則表現為突發劇烈頭痛、意識障礙,嚴重者可引起死亡。在出血前,患者常伴有情緒激動、劇烈運動等病史,也有少部分患者在休息狀態下突然出血。需要注意的是,煙霧病引發的腦出血與其他類型腦出血相比,再出血率很高,約有一半的死亡患者是由再次出血引起。

  有家族發病傾向應盡早篩查

  煙霧病的病因至今尚不明確,研究分析認為與遺傳因素密切相關,且有家族發病傾向。流行病學調查顯示,有6%~12.1%的患者有家族史;同卵雙胞胎同時罹患煙霧病的概率為80%;煙霧病患者同胞及其後代的患病風險,較一般人群分別要高出42倍和34倍,因此建議盡早篩查。

  此外,需要注意的是,頭痛是煙霧病患者比較常見的臨床表現,表現為反復發作的頭部脹痛、針刺樣或搏動性疼痛,部位以額、頂部多見。部分患者以癫痫發作為首發症狀。此類患者在就診早期,容易被當成原發性癫痫導致延誤最佳治療時機。還有少數患者以肢體不自主運動起病,症狀類似舞蹈病。家族中有煙霧病患者的,若出現以上症狀應特別提高警惕。

  早期治療可獲痊愈

  如果煙霧病患者沒有得到正確治療,輕則致殘,重則危及生命。但不同於普通腦血管病“一旦發生便不可逆轉”的特點,若盡早治療,可獲得痊愈。

  有個女孩,一學習就頭疼,嚴重時會出現肢體麻木等症狀。最終診斷為煙霧病。經過手術治療,這個女孩不但痊愈,還考上了清華大學。浙江一位中年男子,患病後癱瘓在床,進而出現偏盲、失語、失讀、記憶力減退等。實施手術後,他不僅恢復了正常的生活和工作,還能騎著摩托車到處“跑”。可見,早發現、早治療,對於煙霧病患者來說至關重要。

 

熱門文章
寒邪+濕邪心血管病人莫大意

時序已過春分,天氣變化無常,溫差大、濕度高,“回南天”反復,不少有心血管隱疾者備受煎熬,輕則出現

肥厚性心肌病是種什麼病有什麼特效藥嗎

概 述 現在越來越多的疾病威脅著人們的健康,原因很多,如長期壓力大、睡眠不足、緊張精神、焦慮、飲食

心血管疾病治療 心血管疾病護理 高血壓問答 冠心病問答 心肌梗塞

Copyright © 脈脈心血管病網 All Rights Reserved