·風濕性心髒病
肺心病患者在三尖瓣區可聞及吹風樣收縮期雜音，有時可傳到心尖部；有時出現肺動脈瓣關閉不全的吹風樣舒張期雜音：加上右心肥大、肺動脈高壓等表現，易與風濕性心瓣膜病相混淆。一般通過詳細詢問有關慢性肺、胸疾患的病史、有肺氣腫和右心室肥大的體征，結合X線、心電圖、心向量圖、超聲心動圖等表現，動脈血氧飽和度顯著降低，二氧化碳分壓高於正常等，可資鑒別。 ·冠心病本病和冠心病 都見於老年患者，且均可發生心髒擴大、心律失常和心力衰竭，少數患者心電圖上I、aVL或胸導聯出現Q波，類似陳舊性心肌梗死。但肺心病無典型心髒病或心肌梗死的臨床表現，又如有慢性支氣管炎、哮喘、肺氣腫等胸、肺疾患史，心電圖中ST-T改變多不明顯，且類似陳舊性心肌梗死的圖形多發生於肺心病的急性發作期和明顯右心衰竭時，隨著病情的好轉，這些圖形可很快消失。
·原發性擴張型心肌病、縮窄性心包炎
前者心髒增大常呈球形，常伴心力衰竭、房室瓣相對關閉不全所致雜音。後者有心悸、氣促、紫绀、頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、浮腫及心電圖低電壓等，均需與肺心病相鑒別。一般通過病史、X線、心電圖等檢查不難鑒別。此外，紫绀明顯有胸廓畸形者，還需與各種紫绀型先天性心髒病相鑒別，後者多有特征性雜音，杵狀指較明顯而無肺水腫，鑒別一般無多大困難。
4.其他昏迷狀態
本病有肺性腦病昏迷時尚需與肝性昏迷、尿毒症昏迷和少數腦部占位性病變或腦血管意外的昏迷相鑒別。這類昏迷一般都有其原發疾病的臨床特點，不難鑒別。
