診斷和治療也比過去有了進步，但該病的預後仍然不好，多在症狀出現後數年內死亡。雖然1891年Romberg首次報道一例不能解釋的肺動脈高壓。但直到1950年心導管檢查術問世後“原發性肺動脈高壓”才得以診斷。下面，我們一起來剖析一下原發性肺動脈高壓綜合症具體檢查有哪些。
實驗室檢查：末梢血紅細胞增多患者貧血及血小板減少血氣分析PH值正常PaCO2降低，PaO2正常或降低 其它輔助檢查： 1、胸部X線檢查對肺動脈高壓的判斷有一定幫助但無一征象能准確地反映出肺動脈高壓的程度常用於提示肺動脈高壓的X線征象有：①右下肺動脈橫徑增寬國人正常值小於15mm;②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加即從前正中線至肺動脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比正常值為（28.1±4.5）%；③肺門胸廓指數增加，即從前正中線水平至左、右肺動脈主要分支間距離之和與整個胸廓橫徑之比正常值為（34±4）%；④肺動脈段突出，正常值小於3mm;⑤肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”；⑥右心房室擴大；⑦心胸比率增加，正常小於0.5。需指出輕中度原發性肺動脈高壓的胸部X線可無異常所見重症患者改變明顯，診斷的敏感性較高。 2、心電圖不能直接反映肺動脈壓升高只能提示右心房室的增大或肥厚對原發性肺動脈高壓診斷有用的心電圖指標見表2。此外，“肺型P”ⅡⅢ、aVF及右胸前導聯ST-T改變也是常見的心電圖異常 3、超聲心動圖和多普勒超聲檢查心血管疾病的超聲診斷當今超聲心動圖雖不能直接測量增高的肺動脈壓，但肺動脈壓增高引起的某些間接而特征性的超聲征象對肺動脈高壓的判斷卻頗有幫助。常見的征象有： a、右心室肥厚和擴大：右心室肥厚是慢性收縮期負荷過重的直接後果不僅與肺動脈高壓的程度和時間有關也可能與個體對肥厚反應的調節有關。右心室游離壁在輕度肺動脈高壓時已增厚心室間隔也增厚，運動幅度減弱，或呈同向運動。78%原發性肺動脈高壓患者有右心室增大。正常右心室游離壁厚度≤4mm，右心室內徑小於20mm。 b、肺動脈內徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動圖可清楚顯示中心肺動脈擴張正常主肺動脈內徑小於25mm右肺動脈內徑小於18mm肺動脈壁順應性隨壓力的增加而下降收縮期擴張也隨之變小。 c、三尖瓣和肺動脈瓣反流：心髒增大和瓣環擴張可引起三尖瓣和肺動脈瓣反流多普勒超聲心動圖測出的三尖瓣反流率和反流程度與造影所見有良好相關然而正常人有三尖瓣輕度反流者為0～44%，因此，多普勒超聲心動圖檢出的輕微三尖瓣反流的意義應結合其他檢查綜合判斷更為穩妥同樣正常人肺動脈瓣反流發生率約為13%～90%檢出輕度反流的意義需全面衡量。肺動脈高壓時反流峰速和時限增加並隨壓力波動而改變，反流速度與舒張期肺動脈-右心室間壓差相關。
d、肺動脈瓣運動異常：在肺動脈高壓早期M型超聲心動圖的研究已注意到肺動脈瓣運動的變化正常情況下舒張晚期肺動脈瓣後葉有一小負向波稱“a”傾斜，緊接心電圖P波之後發生，反映正常肺動脈舒張末期右心房收縮引起較小的右心室-肺動脈壓差增加當肺動脈舒張壓輕微增加時可阻止“a”波的出現正常“a”波幅度平均為3～5mm小於2mm可有輕度肺動脈高壓，“a”波消失通常提示肺動脈平均壓大於5.3kPa（40mmHg）但需注意當右室舒張末壓增加時“a”波可重新出現。肺動脈瓣開放速率增加是肺動脈高壓另一個傳統超聲征象，它與收縮早期右心室-肺動脈間壓差的大小有關而與肺動脈壓絕對值無關M型超聲心動圖肺動脈高壓特征性所見是收縮期切跡或呈“W”圖型，反映肺動脈瓣收縮期部分關閉發生率約60%該征象有時在無肺動脈高壓存在時也可能出現。
e、肺動脈壓的定量化測量常用的指標有：
e1、三尖瓣反流峰速，與右室收縮壓間有良好的相關，相關系數達0.9以上。
e2、右室流出道或主肺動脈血流加速度或高峰流速提前，血流加速時間或高峰時間與射血時間比與肺動脈壓的相關系數在0.7～0.8之間
用M型超聲心動圖或多普勒血流信號測量右室收縮時間間期發現肺動脈
e3、高壓患者射血前期延長射血期變短，二者的比率增大後者與肺動脈壓的相關系數約0.7，80%正常兒童比率>0.3，>0.4者中90%的肺動脈平均壓>3.3kPa（25mmHg）。
e4、右室等容舒張時間（肺動脈瓣關閉到三尖瓣開起時間）延長，等容舒張時
間與肺動脈收縮壓的關系主要決定於肺動脈瓣關閉到三尖瓣開放間的右室壓下降幅度但也受心率右房壓和舒張率的影響。因此其更多用於正常與輕度肺動脈高壓的鑒別
雖然有許多定量化肺動脈壓超聲檢測方法，相關系數甚至高達0.9以上，但其可解釋的肺動脈壓變量也只有0.6左右，因此“定量化”檢查只能做一參考盡管如此，超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查對原發性肺動脈高壓的診斷仍是一有用的無創性檢測方法
4、常用以排除肺動脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現肺段或肺葉灌注缺損而原發性肺動脈高壓肺灌注掃描顯示正常或呈彌漫性稀疏。有人報道肺掃描對進一步鑒別不能解釋的肺動脈高壓中的真正原發性肺動脈高壓（致叢性肺動脈病）與多發性啞型肺血栓栓塞有一定價值，後者多呈散在的不規則缺損
5、肺功能和血氣酸鹼改變原發性肺動脈高壓患者肺功能測定一般呈輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙無氣道阻塞。早期血氧分壓可正常多數患者有輕、中度低氧血症，系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結果重症低氧血症可能與卵圓孔開放有關。幾乎所有患者均伴有呼吸性鹼中毒。肺功能測定對診斷原發性肺動脈高壓是一項不敏感的檢查方法。
6、球囊導向漂浮導管檢查原發性肺動脈高壓血流動力學定義為靜息肺動脈平均壓>25mmHg，或運動>30mmHg，肺毛細血管嵌壓正常（靜息時12～15mmHg）毛細血管前肺動脈高壓分級（靜息肺動脈平均壓）輕度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg
通常有症狀的原發性肺動脈高壓靜息肺動脈平均壓>45mmHg早期輕症原發性肺動脈高壓患者的症狀不多，就醫者少，不易得到該期血流動力學資料因此多數患者的血流動力學特征是重度肺動脈高壓。肺動脈平均壓通常增加3倍約為8±2.4kPa（60±l8）mmHg范圍3.7～16.9kPa（28～127mmHg）；右房壓輕到中度增加，為1.2±0.8kPa（9±6）mmHg，范圍0～3.9kPa（0～29mmHg）；肺毛細血管嵌壓正常；心髒指數輕度減少，為（2.27±0.9）L/（min·m），范圍0.8～7.9L/（min·m）。我院63例不能解釋的肺動脈高壓血流動力學資料與上述相似，基線平均肺動脈平均壓為8.7±0.3kPa（65.1±2.4）mmHg，平均肺動脈收縮壓為13.6±0.4kPa（102.1±3.3）mmHg平均全肺阻力指數為（33.2±2.2）U/m;平均心髒指數為2.29±0.10L/（min·m）平均右房壓為1.4±0.1kPa（10.4±0.9）mmHg所有資料說明患者就診過晚，多數已有重度肺動脈高壓和右心功能不全這不能不影響患者的治療和預後。
