重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作,晚期病例出現頸靜脈怒張、肝髒腫大和下肢浮腫等右心衰竭的症狀,如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵狀指(趾)。值得注意的是,肺動脈口狹窄的病人較易患肺部感染,如肺結核。後期可有右心衰竭症狀。偶可並發感染性心內膜炎。
臨床症狀:
本病男女之比約為3∶2,發病年齡大多在10~20歲之間,症狀與肺動脈狹窄密切相關,輕度肺動脈狹窄病人一般無症狀,但隨著年齡的增大症狀逐漸顯現,主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等症狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動後昏厥發作,晚期病例出現頸靜脈怒張、肝髒腫大和下肢水腫等右心衰竭的症狀,如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見口唇或末梢指(趾)端發绀和杵狀指(趾)。
體格檢查:主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ~Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區傳導,雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動脈瓣區第2心音可能不減輕,有時甚至呈現分裂。
重度肺動脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起,在心前區可扪及抬舉樣搏動,三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全,在該處可聽到吹風樣收縮期雜音,伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時,病人的口唇及四肢指(趾)端可出現發绀、杵狀指(趾)。