脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發或並發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心髒畸形的組成部分，如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現明顯的臨床症狀。
本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，症狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無症狀，但隨著年齡的增大症狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等症狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動後昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝髒腫大和下肢水腫等右心衰竭的症狀，如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端發绀和杵狀指（趾）。
體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕，有時甚至呈現分裂。
重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可扪及抬舉樣搏動，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現發绀、杵狀指（趾）。
