漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發或並發瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心髒畸形的組成部分，如法洛四聯症、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會出現明顯的臨床症狀。重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可扪及抬舉樣搏動，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現發绀、杵狀指（趾）。
心髒雜音是肺動脈瓣狹窄的主要體征，心電圖表現右室肥厚，心髒X線片示肺血少，右心擴大，肺動脈段垂直樣擴張，超聲心動圖可明確診斷。肺動脈瓣狹窄可根據右室與肺動脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0.75千帕（超過10毫米汞柱）可診斷為肺動脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大於左室收縮壓水平為重度。
除重度肺動脈瓣狹窄之外，患兒臨床症狀很輕，有時可有運動後氣喘等。重度患者因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現右房的血流入左房，而表現口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。
肺動脈瓣狹窄的治療，目前越來越傾向於球囊導管成形術。擴張術使粘連的肺動脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術治療。只有瓣膜發育不良、瓣環過小的病例，可能需手術治療。
