大多數病例三個瓣葉互相融合，少數為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚，有疣狀小結節，偶可形成鈣化斑，肺動脈瓣環一般均有不同程度的狹窄，右心室因血流梗阻而肥大，可產生繼發性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴大而引致三尖瓣關閉不全。脈動脈總干可呈現狹窄後梭形擴大，常可延伸至左肺動脈，肺動脈總干明顯大於主動脈。
一、心電圖 一般為常規檢查。在輕、中度肺動脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴重肺動脈瓣狹窄時，心電圖可以提示擴大的右心室，甚至是右心室勞損。 二、心髒X線片 一般顯示肺血少，右心擴大。 三、超聲心動圖 是最重要的無創性檢測和評價手段。超聲心動圖可以准確地描述瓣水平的狹窄，以及瓣膜的形態（包括瓣葉形態、瓣葉交界的情況以及瓣環情況等），彩色多普勒可以較准確地估計瓣膜狹窄的程度（根據血流流過肺動脈瓣時的流速）。另外，超聲心動圖也可以探明與肺動脈瓣狹窄伴隨的其他心髒畸形-如可能合並的房間隔缺損、室間隔缺損等。
四、運動耐量試驗
如果您的孩子有肺動脈瓣狹窄，醫生也可進行運動耐量試驗。運動耐量試驗可提供患兒非靜息狀態下，即在日常活動中肺動脈瓣狹窄對心功能影響的相關資料。
五、心導管及造影
是一項有創技術，具體操作來說，是將導管從患兒下肢的血管穿刺，進入心髒及肺動脈進行造影及測壓，此項技術能夠使醫生准確而直觀的獲得有關心內結構及肺動脈發育情況的資料。導管可以測量瓣膜遠近端的壓力，從而衡量狹窄的嚴重程度。作為檢測肺動脈瓣狹窄的工具，超聲心動圖已基本上取代了心導管。心導管一般很少用於診斷肺動脈瓣狹窄，而是結合球囊擴張術同時進行。
