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盤點:先天性心髒病的分類和預防

   存活到成年期的患者,常遇到工作安排、婚姻和生育問題,宜根據其心髒功能情況來安排工作。無紫绀的患者一般能勝任生育,但有先心病的父母其子女患先心病的機會較多。由右至左分流的患者則不宜妊娠。

    先天性心髒病的分類     根據患者是否有紫組,可將先心病粗分為無紫绀型和紫绀型兩大類。但通過血流動力學檢查,用病理解剖和病理生理相結合的方法來作如下的分類則比較完善,然而一個患者同時有兩類或兩類以上畸形者也非少見。     一、無分流類。左右兩側血液循環途徑之間無異常的溝通,不產生血液的分流,也無紫绀。包括:     (1)發生於右心的畸形有單純肺動脈口狹窄、肺動脈瓣關閉不全、原發性肺動脈擴張、其它肺動脈畸形(肺動脈缺如、左肺動脈異常起源於右肺動脈等)、原發性肺動脈高壓、雙側上腔靜脈(左側上腔靜脈永存)、下腔靜脈引流入奇靜脈系統等。     (2)發生於左心的畸形有主動脈口狹窄、主動脈瓣關閉不全、二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、二尖瓣狹窄、二尖瓣關閉不全、三房心、主動脈弓及其分支的畸形等。     (3)其他還有右位心、異位心和房室傳導阻滯等,但均可合並其它先心病。     二、由左至右分流類。左右兩側血液循環途徑之間有異常的溝通,使動脈血從左側心腔的不同部位分流入靜脈血中,無紫绀。包括:     (1)分流發生在心房水平有心房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流等。     (2)分流發生在心室水平有心室間隔缺損(包括左心室—右心房溝通)。     (3)分流發生在大動脈水平有動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等。     (4)分流發生在主動脈及其分支與右心之間有主動脈窦動脈瘤破裂入右心、冠狀動脈右心室瘦、左冠狀動脈異常起源於肺動脈等。 盤點:<a name='InnerLinkKeyWord' href='http://www.jianke.com/xnxgpd/1126395.html' _fcksavedurl='http://www.jianke.com/xnxgpd/1126395.html' target='_blank'>先天性心髒病</a>的分類和預防   (5)分流發生在多處水平有心內膜墊缺損、心房心室聯合缺損、心室間隔缺損伴動脈導管未閉等。     三、由右至左分流類。左右兩側血液循環途徑之間有異常的溝通,使靜脈血從右側心腔的不同部位分流入動脈血中,故有紫绀,其中有些又同時有左至右分流。包括:     (1)肺血流量減少和肺動脈壓減低者有法樂氏綜合征、大血管錯位伴肺動脈口狹窄、右心室雙出口伴肺動脈口狹窄、單心室伴肺動脈口狹窄、主動脈干永存而肺動脈細小、三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形伴心房間隔缺損、肺動脈瓣閉鎖、腔靜脈引流至左心房、肺動靜脈瘘等。     (2)肺血流量增加者有大血管錯位、右心室雙出口伴心室間隔缺損、主動脈干永存而肺動脈粗大、完全性肺靜脈賄形引流、單心室伴低肺動脈阻力、單心房、三尖瓣閉鎖伴室間隔大缺損、心房間隔缺損伴腔靜脈引流至左心房等。     (3)肺動脈壓增高者有艾生曼格氏綜合征、右心室雙出口伴肺動脈阻力增高、主動脈瓣閉鎖、二尖瓣閉鎖、主動脈弓離斷、大血管錯位伴肺動脈高壓、單心室伴肺動脈阻力增高、完全性肺靜脈畸形引流伴肺動脈阻力增高等。     我國常見的先心病依次是心房間隔缺損、動脈導管未閉、心室間隔缺損、肺動脈口狹窄、法樂氏綜合征(包括四聯症、三聯症和五聯症)、艾生曼格氏綜合征、主動脈縮窄、主動脈窦動脈瘤破入右心、單純肺動脈擴張等。     在兒童患者中,先心病的構成比與成人的略有不同,一組患者年齡在15歲以下的459例病例,各種先心病常見性依次為:動脈導管未閉、法樂氏綜合征、心室間隔缺損、心房間隔缺損、肺動脈口狹窄、艾生曼格氏綜合征、大血管錯位、三尖瓣下移畸形、房室共道永存、主動脈口狹窄等。     常見的先心病的種類在兒童與成人中略有不同的原因,主要是有些畸形引起血流動力學的改變較早和較顯著,因而在兒童期即出現症狀或並發症,引起病孩及其父母的注意,較早得到確診。而有些則相反。     復雜(幾種畸形同時存在)而嚴重的畸形,在嬰兒期即引起病嬰所不能耐受的血流動力學改變,可導致病嬰的死亡。事實上先心病患者的死亡,主要發生在出生後數月的嬰兒期中。因本病而病死的嬰兒中,其常見的種類又與兒童和成年期的不同。     初生三個月內嬰兒先心病70例屍檢資料構成比依次為心室間隔缺損、大血管錯位、主動脈口狹窄或閉鎖伴有左心室發育不良、單心室、心房間隔缺損、心房室間隔缺損並存、心房室間隔聯合缺損、主動脈弓缺如、主動脈干永存、三尖瓣病變、肺動脈口狹窄或閉鎖不伴有心室間隔缺損、右;位心和動脈導管擴大、其中有紫組的占51.4%。
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