鑒於如今先天性心髒病較高的發病率及早期死亡率，做好前期的預防事宜，成為了有效避免該病的關鍵因素。
先天性心髒病有多種遺傳因素，因而患者常有家族集聚現象。在擇偶或結婚時即應考慮到自己或對方家庭成員中有無先天性心髒病人。女孩在上初中時即應檢查風疹抗體。如果風疹抗體陰性，應注射風疹疫苗。如果是已婚婦女，注射風疹疫苗後兩個月之內最好不要懷孕。注射該疫苗後免疫功能可達15年左右，有部分人可獲終生免疫。感冒和流感是最常見的病毒性傳染病，在孕期，病毒可通過胎盤傳給胎兒，有人曾從胎兒的心髒中分離出病毒，如果是在孕早期，胎兒心髒尚未發育成熟階段受到感染，有可能使胎兒心髒發育停止或引起畸形。 另外，腮腺炎病毒、單純疱疹病毒、呼吸道合胞病毒等，在孕早期侵犯胎兒心髒時，也可引起心髒發育畸形或心髒傳導阻滯。因此，在孕早期，孕婦應盡量少去擁擠的公共場所，以免被病毒感染。經常接觸農藥、放射線或接受放射治療的婦女，應在脫離接觸或停止治療半年後再懷孕。在懷孕期間，不經醫生診斷，不可濫用任何藥物。要避免碰撞擠壓腹部，以免損傷胎兒。不要使用含激素的化妝品和含鉛的染發劑。 如果在孕早期曾遇到上述不利因素，可在孕6～20周之間進行產前診斷檢查，常用的有胎兒心電圖、胎兒超聲心動圖，也可進行羊膜腔穿刺，抽取羊水進行檢查。其中超聲心動檢查，是產前惟一能直觀心髒結構、心髒和大血管內血流動力學的一種安全可靠的手段。對於家族中有先天性心髒病史，母親患糖尿病、紅斑狼瘡，曾服用可致畸的藥物及孕後3個月內受病毒感染者，如果檢查確診為嚴重先天性心髒病，應考慮中止妊娠。 據統計，每1000個新生兒中約有6個患先天性心髒病。按人口出生率及先天性心髒病發病率，估計我國每年有15萬病兒出生。先天性心髒病是危害兒童及成人健康與生命的殘酷“殺手”。
我國先心病患病率有隨年齡而下降的趨勢，出生成活嬰兒為6.87‰(上海)、學齡前兒童3.1‰(成都)、學齡兒童2.39‰～2.8‰(合肥、福州)、小學和中學生3.1‰(哈爾濱)、成人1.08‰(廣東)。然而在高原地區青海的中小學生中，患病率高達8.8‰～13.7‰。美國出生成活嬰兒患病率約8‰，死嬰患病率達80‰，成人患病率為2.4‰～2.8‰(弗來明翰、芝加哥)。
預防：
1、媽媽在妊娠早期避免感冒，如注意保溫，少到公共場所，尤其是少逛大商廈。據檢測，密封較好的大商廈的空氣質量是非常差的，這是預防先心病的一個重要的措施。
2、在心髒發育接近完善時，大約是在妊娠2個月的時候，做彩超查一下小孩心髒的發育情況。如果條件比較好的話，應該能看出小孩心髒的發育情況。如果小孩的心髒有心髒畸形而且比較復雜，比如左心室發育不良綜合症等目前還沒有好的治療方法的先心病，媽媽就要考慮捨去這個胎兒。但是超聲波胎兒心髒發育情況水平要求比較高，這與醫院的設備、醫生的個人水平都有關。
3、有人認為孩子先心病與超聲波、周圍放射性物等有關系，但是，這些說法還沒有得到確切的證明。
4、家庭裝修造成的空氣污染對心髒發育的影響不確切，但是肯定是不好的。它可能不會影響小孩的心髒發育，但可能會影響小孩其它方面的發育。我們在裝修後感覺到的一些特殊氣味及刺激(比如對角膜的刺激：眼睛發澀、發干;對呼吸道的刺激：喉嚨發癢、干咳等)，都是有毒性的氣體(如甲醛等)造成的，這些有毒的氣體可能會影響胎兒的發育。
5、父母飲酒、抽煙都會影響胎兒的發育。
6、一些藥物也是要避免的，比如一些抗菌素等。
7、有的胎兒發育不好，不健全的話，有時會有反應，比如有些媽媽流產等，這些原因一部分由於母體的不適應，一部分是由於胎兒本身發育的不正常。有的媽媽為了保胎，用一些藥物，這些藥物會對胎兒發育產生一定的影響。
8、寶寶嘴唇發紫。胎兒出生後，動脈導管未閉、心室間隔缺損、心房間隔缺損等，如果不太嚴重，就沒有特別表現，會與其它的孩子一樣。但如果是缺損比較大，導管比較粗，小孩容易表現為：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再嚴重就容易造成心衰，這樣的小孩應該早做手術，如果症狀不是很明顯的話，可以等到1歲左右再動手術。如果小孩出生時患有嚴重的先心病，他的嘴唇可能是暗紫色的，尤其在小孩哭鬧時嘴唇發紫會更加嚴重甚至全身發紫。有的爸爸媽媽認為孩子嘴唇發紫是因為憋的，或者以為小孩的嘴唇顏色就是這樣，這樣的疏忽可能會使您的寶寶錯失了最佳手術時機。
