原發性直立性低血壓的臨床表現是臥位時血壓正常，直立時血壓迅速而顯著降低，收縮壓降低超過30mmHg，舒張壓降低超過20mmHg，但心率無變化。血壓降低可產生一系列腦缺血、缺氧表現，輕者直立時逐漸發生眩暈；重者立即發生暈厥，被迫長期臥床休息，臥下後眩暈或暈厥症狀能緩解。
此外，可出現自主神經損害的症狀，如皮膚干燥，出汗少，排尿、排便障礙，性欲減退及勃起功能障礙等。
本病常累及中樞神經系統，部分病例可逐漸出現眼外肌麻痺、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態等椎體外系損害症狀；步態蹒跚、共濟失調、語言不清、眼球震顫等小腦受損的症候；肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經反射陽性、發音困難等錐體束受損的症狀；少數病人有感覺異常、智能減退現象。這一類病人因有中樞神經系統損害，也稱為中樞型即Shy-Drager綜合征。若無中樞神經系統損害，僅有直立性低血壓和周圍自主神經功能不全者，稱周圍性直立性低血壓病。
