右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見於硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎縮提示肝髒疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指，提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織（WHO）根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓患者心功能分為4級：
Ⅰ級：肺動脈高壓患者日常體力活動不受限，日常體力活動不引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。
Ⅱ級：肺動脈高壓患者體力活動輕度受限，休息時沒有不適，但日常體力活動會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。
Ⅲ級：肺動脈高壓患者體力活動明顯受限，靜息時沒有不適，但低於日常的體力活動就會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。
Ⅳ級：肺動脈高壓使患者不能承受任何體力活動，有右心衰竭的體征，休息時可能有呼吸困難和（或）疲乏，任何體力活動都會使症狀加重。
