同時應正確評估不同類型肺動脈高壓病人的嚴重程度，並根據急性藥物肺血管舒張反應性選用適當治療方法。肺動脈高壓是一種進行性疾病，盡管近年來國外對此進行了一些研究，積累了一些經驗，但遠期療效仍不滿意，治療有效者平均生存時間5年左右。
具體治療方法如下：
（l）急性藥物血管反應性試驗血管擴張劑是目前治療肺動脈高壓的主要藥物，品種多樣，包括鈣離子通道阻滯劑（calciumchannelblockers，CCB）、前列環素（prostacyclin，PGI2）及類似物、內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶（phosphodiesterase，PDE）抑制劑、L-精氨酸（L-argirrine）等，需長期應用。
因肺動脈高壓病變早期平滑肌血管收縮經常存在，對治療反應較好；而晚期血管內膜和中層纖維化及血栓形成等限制了血管擴張，對治療反應不佳，甚至出現矛盾反應。因此，在確定長期血管擴張藥治療前應檢測肺血管的反應性。
在口服血管擴張劑前'一般主張先進行急性藥物試驗（acutevasodilatorchallenge），急性試驗結果可以指導選擇擴血管藥物，較准確地預測長期應用擴血管藥物的效果等。適於此試驗的藥物應具備擴血管作用強、半衰期短等特性，目前常用的這類藥物有一氧化氮、前列環素、腺苷和依洛前列素等。
（2）鈣離子通道阻滯劑（CCB）包括硝苯地平及緩釋片、硫氮草酮及緩釋片兩和是目前治療肺動脈高壓最常用的口服血管擴張劑，對急性藥物試驗有良好反應者通常首選該類藥物，多數病人有效。文獻報道，在未曾治療過的I肺動脈高壓病人20%-25%應用CCB有效，和CCB治療無反應的病人相比，其5年生存率明顯提高，分別為94%和27鉑㈨CCB用法尚不統一，硝苯地平30-240mg/d，分3-4次口服；硫氮罩酮90-900mg/d，分3次口服前國內應用硫氮罩酮較多。CCB副作用有頭痛、面紅、紅、心悸等。
（3）抗凝由於肺動脈高壓病人肺血流緩慢以及右心功能不全、活動受限導致靜脈血流淤等原因，病人常有血栓形成或血栓栓塞的危險。故目前均推薦給予抗凝治療，認為可延長病人平均存活時間。常用的口服藥物是華法林，一般認為保持國際標准化比值（INR）2-3較為合適。也可根據凝血酶原時間及其活動度（PT+PA）調整劑量，保持在正常對照值的1.5-2.5倍，PA保持在20%-40%。療程至少半年。有出血及出血傾向者禁用。
