在配合醫生積極治療的同時，家長的悉心護理也很重要，先天性心髒病患兒在家庭中的護理應注意如下幾方面：
(1)盡量讓孩子保持安靜，盡量不使患兒哭鬧，避免患兒情緒激動，減少不必要的刺激。生活要有規律，動靜結合，既不能在外邊到處亂跑(嚴格禁止跑跳和劇烈運動)，以免加重心髒負擔，同時要保證充足的睡眠。
(2)心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身(注意保暖)，勤換衣褲。
(3)患兒宜少食多餐，需保證足夠的蛋白質和維生素的攝入，給予的飲食盡可能多樣化，易消化。有先天性心髒病的嬰兒，喂養比較困難，吸奶時往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。
(4)保持大便能暢，若大便干燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心髒的負擔，甚至會產生嚴重後果。如2～3天無大便，可用開塞露通便。
(5)先天性心髒病的患兒體質弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，故應仔細護理，隨著季節的變換，及時增減衣服。如家庭成員中有上呼吸道感染時，應采取隔離措施，平時居室內保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預防感冒。一旦患兒出現感染時，應積極控制感染。
(6)定期去醫院門診隨訪，嚴格遵照醫囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由於其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。
經手術治療的先心病患兒，術後3個月內要加強護理。注意飲食營養；保暖，防止著涼。安慰和鼓勵患兒，以防背上思想包袱；同時注意患兒的睡眠、休息，使其順利度過術後的恢復期。
