隨著一系列新藥問世，多項隨機對照臨床試驗的完成，肺動脈高壓的治療有了顯著進步。肺動脈高壓治療指南介紹了一般措施、藥物治療、介入和手術治療以及治療流程。
一、體力活動
目前尚不清楚體力活動能否延緩肺動脈高壓的發展。但患者體力活動強度應以不出現症狀(如呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜。上海遠大心胸醫院專家指出，活動應避免在餐後、氣溫過高及過低的情況下進行。適當的調整日常活動，可以提高生活質量，減少症狀發生。
二、旅行與海拔高度
低氧能夠加重肺動脈高壓患者肺血管收縮。海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區，因此，應建議患者避免到此類地區。商業飛機上的環境類似於海拔1500米到2500米的狀態，應建議患者乘坐時吸氧。
三、預防感染
肺動脈高壓患者易發生肺部感染，且耐受性差。肺炎占總死亡原因的7百分號，因此應及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗。采用靜脈導管持續給予前列環素的患者，若出現持續發熱，應警惕導管途徑的感染。
四、懷孕、避孕、絕經期後激素替代治療
專家提出，盡管有肺動脈高壓患者成功懷孕、分娩的報道，但通常懷孕和分娩會使患者病情惡化、導致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高達30百分號～50百分號，故指南強烈推薦，育齡期婦女都應采取適宜的方法避孕。若懷孕應及時終止妊娠。對於何種避孕方法是最佳選擇，目前尚無確切定論。若采用激素藥物避孕，應考慮到對凝血功能的影響。絕經期婦女是否應采用激素替代治療，尚不明確。指南建議僅在症狀無法耐受的情況下使用激素，並考慮加用抗凝劑。
五、血紅蛋白水平
肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應及時處理。另一方面，長期處於低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出現紅細胞增多症，紅細胞比積升高。當患者出現頭痛，注意力不集中等症狀，伴有紅細胞比積超過65百分號時，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。
六、藥物的合用
影響抗凝劑藥效或增加胃腸道出血風險的藥物應避免使用。雖然一項病例對照研究顯示非甾體類抗炎藥似乎與PAH的發生無關，但對於心輸出量降低和腎前性氮質血症患者，它能進一步減少腎小球濾過率。新一代5-羟色胺相關食欲抑制劑對PAH的影響尚不清楚，至今尚無與肺相關的副作用的報道。治療全心衰的藥物，如血管緊張素轉換酶抑制劑和β-受體阻滯劑，對於PAH的療效還沒有得到證實，而且，單憑經驗給予這些藥物，即使是小劑量，也有可能引起嚴重的副作用，如低血壓和右心衰竭，因此，指南建議不使用。
七、心理治療
專家強調，肺動脈高壓患者發病年齡較早(年齡中位數為40歲)，因體力活動受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業人員有關此病不正確信息的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和(或)抑郁。因此應為患者提供足夠的信息，與家屬配合積極治療。必要時建議患者接受心理醫師的治療。
八、擇期手術
肺動脈高壓患者的手術風險增加，且隨患者的NYHA功能分級升高而增大，胸、腹部手術時風險亦大。哪種麻醉方式更適合尚無定論，硬膜外麻醉的耐受性可能優於全身麻醉。采用口服或吸入前列腺素治療的患者，用藥會受到全身麻醉或輔助通氣的影響，如預期手術時間較長(超過12～24小時)，應暫時改為靜脈給藥。圍術期抗凝治療的中斷時間應盡量減少，同時注意預防深靜脈血栓形成。
