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罕見先心病:內髒器官是反的

  南京市醫院日前收治了一名來自河南商丘的14歲小患者翟迎春,小迎春患有嚴重的先天性心髒病。但與普通患者不同的是,翟迎春所有的內髒器官都是反的,心髒位置長在胸腔的右側,她的肺、胃、肝髒的位置也全是反的。更為奇怪的是,她的心髒內部結構嚴重畸形,左心室和右心室也交換了位置。像這樣全身內髒反位,心髒內部結構也反位,目前還能存活的患者非常罕見。

罕見先心病:內髒器官是反的

  心肺肝膽脾全部都反了

  正值豆蔻年華的小迎春,看上去清秀可愛,與一般的女孩並沒有不同。

  小迎春告訴記者,她生在河南商丘農村,父母都是農民,父親有乙肝,母親身體也不好,家裡還有一個哥哥。

  “從小,我就知道自己和別的孩子不一樣。”翟迎春說,生下來發現自己的內髒都與別人相反,但是由於沒有出過什麼大問題,家裡窮也沒有辦法治。盡管小孩說得輕描淡寫,但檢查結果還是讓專家嚇了一跳。

  鼓樓醫院心外科主任醫師陳寶俊告訴記者,她所有的內髒器官都與常人剛好相反,常人的心髒在左邊,她的長在胸腔的右側;常人的肺葉是左二右三,她是左三右二;她的肝膽在左脾在右,剛好調了個兒;連胃的位置也偏右。而更為嚴重的是,小迎春的心髒也嚴重畸形,左心室和右心室位置也是反的!

  內髒全反了為什麼還能存活?專家表示,極少數人因為先天發育的原因,心髒、肝、胃等器官在人體內的位置與正常人相反,就像器官在鏡子裡的影像,醫學中稱之為“鏡面人”,發病率為三萬分之一。

  “錯位”的心內部也錯位

  讓翟迎春一直搞不懂的是,從生下來後,她就總是感冒。特別是冬天,每隔兩三天就要感冒;而且不能跑,也不能和其他同學一起上體育課,一跑就喘得厲害,“只能吸氣不能吐氣”,“坐著不動,也能感覺心髒會猛地跳幾下”。10歲那年,小迎春在城裡的醫院被檢查出先天性心髒病,原來,她那一直錯位的心髒,內部結構也“錯位”了。

  陳寶俊告訴記者,小迎春的心髒結構嚴重畸形,左心室和右心室調了個,醫學上的術語叫做“完全性糾正性大血管轉位”。

  據介紹,人的心髒內都有4組瓣膜,即連接主動脈的主動脈瓣、連接右心室和肺動脈的肺動脈瓣、連接左心房和左心室的二尖瓣、連接右心房和右心室的三尖瓣。它們像一個單向閥門,使血液只能從一個方向流向另一方而不會倒流,保證人體各器官組織的血液循環,完成組織間的氧氣交換和營養供應。

  但是,翟迎春的左心房通過二尖瓣連接的是右心室,右心房通過三尖瓣連接的是左心室,動脈血就通過左心房,通過二尖瓣流到右心室,通過主動脈為全身的器官供氧,給各個器官輸送氧氣,而靜脈血流到右心房,通過三尖瓣進入左心室,在經過肺動脈進入肺部。

  這樣,翟迎春心髒裡,三尖瓣和二尖瓣的承擔的任務完全交換了,三尖瓣還長期擔負了左心室的部分功能,承受動脈血的巨大壓力,不堪重負的三尖瓣已經出現了重度缺損,嚴重閉合不全。此外,還伴有肺動脈瓣狹窄,室間隔缺損等,造成氧氣不能在她體內順暢地循環,使迎春一直處於嚴重缺氧的狀態,出現胸悶、紫绀等症狀。

  手術可能要調轉大動脈

  “如果不手術,隨著三尖瓣功能的減退,孩子可能活不過30歲。”陳寶俊主任憂心忡忡地說。記者了解到,在一個慈善組織的安排下,小迎春於今年4月來到鼓樓醫院會診,由於病情復雜,當時並沒有定下手術方案;本著救死扶傷的人道主義精神,4天前,鼓樓醫院決定再次收下翟迎春,並為她進行全面檢查並制定手術方案。

  鼓樓醫院的專家告訴記者,手術的難度非常大,目前計劃的兩種手術方案,一種是經典手術,即修堵室間隔缺損,修補三尖瓣,再手術解決肺動脈狹窄。手術並不難,但是由於翟迎春心髒的位置和內部結構都是反的,所以這一“經典手術”對於專家而言,也具有一定的挑戰性;此外,還有一種是“大動脈調轉術”,即把主動脈和肺動脈完全置換位置,心髒的所有血管都要動,目前在國內還很少有專家能做這樣的手術,手術風險相當之高。

罕見先心病:內髒器官是反的

  翟迎春怎麼會患上如此嚴重的先心病?專家表示,引起先天性心髒病的原因很多,可能和母親懷孕期間健康及營養狀況有關,母親在懷孕最初3個月內患病毒感染,如風疹、流行性腮腺炎、流感等,可能影響胎兒心髒和大血管發育,形成先天性心髒病或同時合並有其他方面的畸形。母親懷孕期間患有內分泌疾病,接受放射線照射或其他藥物、毒物作用,也可能引起胎兒心血管的畸形。另外,高原地區缺氧的環境、家族、遺傳因素等,也可能是發病的原因。

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