1、動脈導管未閉
動脈導管是由胚胎左側第6主動脈弓形成，位於主動脈峽部和左肺動脈根部之間的主動脈—肺動脈通道。在胚胎期，動脈導管未閉是正常生理所必需的，但出生後（一般2～3周）導管應自行關閉；如出生持續開放，就會在肺動脈水平產生左向右分流，導致一系列病理生理變化。動脈導管未閉可單獨存在，亦可與其他畸形合並存在，是最常見的先天性心髒病之一，其發病率（21%），居第二位，在兒童病理中占首位。男性多於女性，其比例約為3：1.
（1）病理生理
①、肺動脈水平的左向右分流
分流量的大小隨導管的粗細及肺循環的阻力而變化。
②、左心室負荷增加
左向右分流致使體循環血量減少，左心室代償性作功，加之分流至肺循環的血流回心增多，左心室容量負荷增加，導致左心室肥厚、擴張，甚至出現左心衰竭。
③、肺動脈高壓及右心室負荷增加
肺動脈高壓的形成始因肺循環血流增加而成為動力性，後因肺血管的繼發變化而發展成器質性。隨著肺動脈壓力增高，右心室後負荷增加，可引起右心室肥厚、擴張，甚至右心衰竭。
④、雙向或右向左分流
當肺動脈的壓力隨病程的發展不斷增高，接近或超過主動脈壓力時，即可產生雙向或右向左分流醫.學教育網搜集整理。
（2）手術適應症
一般年齡在1歲以上者，一旦確診，均可手術治療。理想的手術年齡是3～7歲。
1、房間隔缺損
病理變化及臨床表現
房缺最基本的血流動力學改變是心房水平的左向右分流。分流量視缺損的大小和房間壓力差有所不同。其病理過程分為3個階段。
①、肺循環能容納大量血液，即使肺循環的血容量已為體循環的2～3倍，仍能維持正常的肺動脈壓。所以，絕大多數患兒在此階段沒有症狀，活動量不減少，僅表現為生長緩慢，易患呼吸道感染。
②、長時間的作向右分流，肺小動脈逐漸產生內膜增生和中層肥厚，形成肺動脈高壓，右心負荷逐漸加重。故患者一般在青年後期症狀逐漸明顯，可出現活動後心慌氣短、易疲勞、咳嗽等症狀、
③、若病變未及時糾正，肺動脈壓越來越高，右心負荷逐漸加重，心房水平即可出現右向左分流。其階段患者症狀加重，可出現活動後暈厥、右心衰竭、咯血、發绀，發展成為艾森曼格綜合症。
2、室間隔缺損
室間隔缺損是最常見的先天性心髒病之一，約占先心病的23%～30%.按其發生的部位可分為膜部缺損、漏斗部缺損及肌部缺損，其中以膜部缺損最常見。正常成人左室收縮壓可達120mmHg，而右室收縮壓僅30mmHg.
3、法洛四聯症
法洛四聯症是一種常見的發绀型心髒病，占先天性心髒病的10%；在發绀型心髒病中居首位，占50～90%.
1、病理解剖：（1）右室流出道狹窄；（2）室間隔缺損；（3）主動脈騎跨；（4）右心室肥厚醫.學教育網搜集整理。
2、病理生理：
因室間隔缺損大，主動脈又騎跨於室間隔缺損之上，在收縮期兩心室壓力相等，主動脈同時接受左、右兩室的排血。主動脈右移騎跨越多，主動脈接受右室排血愈多，發绀也愈重。另一方面，發绀的輕重還取決於右室流出道阻塞的嚴重程度及肺循環的發育情況。流出道愈窄，肺動脈發育愈差，發绀就愈重。發绀愈重，肺內體循環與肺循環的側支就愈多；同時因缺氧導致的紅細胞增多症也愈嚴重。
