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右心室雙出口臨床表現有哪些?

  右心室雙出口臨床表現有哪些?

  本病臨床症狀多樣。無肺動脈狹窄者,肺血多,很早即出現肺動脈高壓,症狀可類似大型室間隔缺損,有心慌、氣短,自小容易感冒,反復出現肺炎,體重增長緩慢,早期發生充血性心力衰竭。

右心室雙出口臨床表現有哪些?

  室缺位於肺動脈瓣下,或伴嚴重肺動脈高壓時,均有不同程度發绀。如伴肺動脈狹窄,臨床症狀可類似法洛四聯症表現,自幼發绀,進行性加重,杵狀指趾明顯,有呼吸困難、頭痛、頭昏、活動受限和喜歡蹲踞。

  右心室肥厚可致心前區向前隆起,肺動脈瓣區第二心音亢進或減弱,這主要取決有無肺動脈口狹窄。胸骨左緣2~4肋間常可聽到3~4/6級全收縮期吹風性雜音,並能觸到細震顫。可伴發绀和杵狀指、趾。

  右心室雙出口的治療方法有哪些?

  手術是右室雙出口的最佳治療方法了。

  右室雙出口有很多類型,一般右室雙出口都合並有室間隔缺損,當室間隔缺損離主動脈瓣比較近,手術把主動脈通過室間隔缺損補到左心室,然後因為肺動脈本身在左心室,這樣就可以連接起來了;

  如果合並有肺動脈的狹窄,還要解除肺動脈的狹窄手術才能結束;如果室間隔缺損離肺動脈瓣比較近,就要把室間隔缺損補到肺動脈,把左室和肺動脈連接起來,右室和主動脈連接起來,這樣再做主動脈和肺動脈的調轉,這樣才能解決所有的問題;如果室間隔缺損離主動脈和肺動脈都很遠的話就屬於比較復雜的先心病了。

  這種情況因人而異,需要來醫院由醫生判斷做做一個最佳的治療方案。

  右心室雙出口的手術成功率有多高?

  典型的右心室雙出口是指大血管旋轉不夠完全,以致主動脈和肺動脈都從右心室發出,室間隔缺損是左心室惟一的出口,主動脈與二尖瓣之間無纖維連接。另外,Lev等還提出一個含意更廣的定義,即一個大動脈的全部和另一個大動脈的大部分起始右心室,包括有或無半月瓣與房室瓣之間的纖維連接,都稱為右室雙出口。這是一類少見的先天性心髒畸形。

右心室雙出口臨床表現有哪些?

  胚胎期原始心髒發育過程中,心球和動脈干分隔和旋轉停滯,使兩個大動脈均起自右心室。而且由於圓錐部發育異常或肺動脈下和主動脈下圓錐吸收程度不同,以及兩大動脈位置的變化,又演變出病理解剖上的許多變異。

  右室雙出口手術的成功率跟患者室缺的位置有很大關系,當室間隔缺損離主動脈瓣比較近成功率高一點,室間隔缺損離肺動脈瓣比較近的次之。手術死亡率仍較高,可達20%~5O%。

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