什麼是右心室雙出口？
右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源於右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。
心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60%位於主動脈瓣下方，30%位於肺動脈瓣下方，少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位於心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。大動脈位置：常見的是主動脈與肺動脈開口並排於同一平面，主動脈位於右側。
其次是主動脈開口位於肺動脈開口的右後方，主動脈開口位於肺動脈開口的右前方。主動脈開口位於肺動脈開口的左前方這種情況較常見於房室不一致的右心室雙出口病例。
房室聯接：
90%的病例房室關系一致，右心房與右心室聯接，左心房和左心室聯接，房室關系不一致者僅占10%左右。其他畸形有肺動脈瓣或漏斗部狹窄、主動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。
右室雙出口類型很多，手術時機和方法應區別對待。
(1)、右室雙出口伴主動脈下或靠近兩大動脈的室缺和無肺動脈瓣狹窄者，在新生兒和生後6～12個月內即可行心內隧道手術。將左心室血流經室缺引至主動脈;對肺動脈瓣下室缺或Taussig-Bing心髒畸形，應在新生兒期做大動脈調轉術。
(2)、右室雙出口伴主動脈瓣下或靠近兩大動脈室的缺合並肺動脈狹窄者，手術適應證同法洛四聯症。
(3)、右室雙出口，室缺遠離兩大動脈者，多數主張分期手術，對無肺動脈狹窄者，在生後6個月先行肺動脈帶縮術，對有嚴重肺動脈狹窄者，在嬰兒期施行體肺動脈分流術，5歲後再施行心內隧道和右室至肺動脈外管道移植術。亦有主張全腔肺動脈連接術者。
(4)、對兒童和成人右室雙出口，室缺遠離兩大動脈或位於肺動脈瓣下，且合肺動脈狹窄者，選用心內管道和右心室流出道補片或心內、外雙管道手術，可獲滿意效果。
