先天性心髒病的形成
在人胚胎發育時期(懷孕初期2-3個月內)，由於心髒及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生後應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心髒，稱為先天性心髒病。除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會，絕大多數需手術治療。臨床上以心功能不全、紫绀以及發育不良等為主要表現。
先天性心髒病是胎兒時期心髒血管發育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心髒病。其發病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%於<1歲死亡。發病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關。隨著心血管醫學的快速發展，許多常見的先天性心髒病得到准確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降，大多數先天性心髒病患兒手術治愈後遠期生存質量與正常兒童無差別。
臨床表現：
呼吸急促：常由心衰引起，通常大多數是由於患兒有較嚴重的心髒缺損。表現為患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。食欲差、精神差、煩躁不安。
心髒雜音：在心髒的胸壁區域可用耳朵聽到雜音，醫生常依據此體征發現患兒得了心髒病。
紫绀：其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯，表現為青紫色。
蹲踞：患有紫绀型先天性心髒病的患兒，特別是法洛氏四聯症的患兒，常在活動後喜歡下蹲，以改善缺氧。
活動耐力下降：由於患兒心髒負擔重或全身缺氧，活動能力比正常同齡兒童活動耐力差，即跑不多遠，走不多遠就感到很累。
生長發育遲滯：心髒病患兒由於多種原因，體重及身高可能比正常同齡兒童差許多。
其他：
部分患兒則有體循環方面的症狀，例如排汗量異常(通常表現為大大超出正常同齡人的量)，杵狀指(趾)和紅細胞增多症
紫绀型先天性心髒病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多症。杵狀指(趾)的機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。
發育障礙：先天性心髒病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
其它胸痛、暈厥、猝死，部分患兒則有體循環方面的症狀，例如排汗量異常(通常表現為大大超出正常同齡人的量)
預防
(1)雖然先天性心髒病的病因尚不十分明確，但為了預防先天性心髒病的發生，應注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預防風疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質。在醫生指導下用藥，避免服用對胎兒發育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養缺乏。防止胎兒周圍局部的機械性壓迫。總之，為預防先天性心髒病,就應避免與發病有關的一切因素。
(2)在懷孕早期(3個月之前)盡量別在電腦前微波爐等磁場強的地方坐太長時間因這時的胎兒還不穩定各個器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心髒病。
(3)不要接觸寵物因寵物身上的細菌及微生物也可能造成孩子先天性心髒病。
遺傳
先天性心髒病在兒童中的發病率大約為4‰～8‰，可謂常見的先天性疾病。隨著醫學水平的提高，許多先天性心髒病患兒經手術治療後，生活得都很好，長大後都成家立業了。
但是，所有患有先天性心髒病的人在自己做父母時，都希望生育一個健康的孩子，最好的辦法就是在婚前去醫院進行婚前檢查及遺傳咨詢。
因為先天性心髒病是一種多基因遺傳病，目前公認，先天性心髒病可由環境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起，尤以後者為重要，約90%的先天性心髒病是由遺傳加環境相互作用共同造成的。許多人認為，先天性心髒病人手術後就和正常人一樣了，生孩子沒有危險，這種看法很不全面，他們只注意了心髒的承受能力而忽視了疾病的遺傳性。所以，要想全面了解先天性心髒病對結婚及生育的影響，可以到指定的婚前檢查單位，也可以到心髒病專科去做檢查，如做一下心髒彩色B超，根據自己心髒病的類型.聽一聽醫生的建議，進行遺傳咨詢。
先天性心髒病怎樣識別
李主任告訴我們，先天性心髒病分青紫型先天性心髒病和無青紫型先天性心髒病兩種。青紫型小兒先天性心髒病的主要表現是嬰兒分娩出來後立即出現顏面青紫，唇色發绀，較易引起家長和醫護人員的注意，但是，無青紫型的小兒先天性心髒病就與上述情況有些不同了，它的早期表現由於看不出顏面發紫和唇色發绀，所以容易被忽視.無青紫型小兒先天性心髒病的早期表現主要有以下7條：
一是出生後嬰兒哭聲低弱.
二是吸乳無力，喂養困難，表現為吃點奶汁就非常疲倦，吃吃停停，間息吸吮，常常出現溢乳或嗆咳現象.
三是呼吸頻率較同月齡的嬰幼兒要快，特別是睡眠時一分鐘的呼吸次數明顯地比一般小兒要快。
四是患兒平時易多汗，有時胸前多汗較突出。
五是有過度哭吵、劇哭時在唇周可見到青紫。
六是體重增加不理想，體格檢查時往往不夠標准。
七是容易反復發生呼吸道感染，特別容易多次患上肺央。
最佳治療時間
手術最佳最佳治療時間取決於多種因素，其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發育及營養狀態等。對發現有先天性心髒病的患兒，一定要到專業的心髒外科醫院就診，判定是否需要盡早手術，以免錯過最佳手術時機。對於合並肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術者手術越早越好，不受年齡和體重限制。
術後日常生活
精神：大病初愈，應該保持樂觀的精神狀態，以利於恢復。
活動：術後一個月內避免較劇烈的活動，以後可逐漸增大活動量，根據自身情況參加鍛煉，三個月後可恢復學習和工作。
術後刀口及疼痛
術後1~3月內，刀口局部及周圍可能有不適，甚至同側關節活動不方便，這些多為正常術後反應，可應用口服止疼藥或對症治療。
口服藥物
強心藥物(地高辛)：一般情況下不需要服用地高辛，該藥有一定的毒副作用，不可隨意增減劑量，以免引起中毒。
利尿劑：根據醫生囑咐服藥，一般情況下出院後1~2周應逐漸停用。
復查
一般出院1-3個月時應復診，以利醫生了解康復情況，確定下一步的康復或學習、工作計劃。
術後飲食：
嚴格控制鹽的攝入，同時飲食過鹹也是造成高血壓的重要原因之一。所以，先天性心髒病手術後患兒的飲食一定要偏淡些。
不宜多吃巧克力等甜食，同時巧克力含有咖啡因等成分，食用過多不僅會使小兒過度興奮、影像休息，而且對小兒大腦發育帶來一定的不良影響。
不宜多吃灌裝飲料喝冷飲，過冷的食物進入胃內會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少，影響食物在胃腸道內的消化過程。同時也會減弱消化道的殺菌能力，導致腸道發生感染性疾病。
不宜盲目進補，有些補品對生長期間等的孩子並不適宜。最好的術後“補品”乃是天然食物，注意葷素搭配、粗細均衡，盡快恢復體力。
