根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案；根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。在肺動脈高壓的治療方法中，除了藥物治療外，還可以進行手術治療。尤其針對晚期肺動脈高壓患者和肺動脈高壓基礎疾病的治療。
治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。
晚期肺動脈高壓手術方式：
房間隔造口術：是通過球囊導管或其他器材，撕裂並擴張房間隔，造成左右心房直接交通，血液可在新房之間直接流動以達到治療目的。
肺移植（單肺、雙肺移植）以及心肺聯合移植：各種移植都會具有很大的風險。肺動脈高壓患者最好的移植方式只有依賴於患者個體特征和有可能獲得移植的器官。
肺動脈高壓基礎疾病手術方式：
先天性心髒病矯正術：對於先天性心髒病所致的肺動脈高壓，需在發展為艾森曼格綜合征之前進行矯正手術，可以治愈先天性心髒病，有效降低肺動脈壓力；
肺動脈血栓內膜剝脫術：主要是針對慢性栓塞性肺動脈高壓以及中央性肺動脈高壓患者。此手術是將機化的血栓清除並切除肺動脈內膜，可以有效降低肺動脈壓力，改善心功能。
肺動脈血栓清除術：對於急性肺栓塞所致的肺動脈高壓患者，若內科治療無效而病情加重的患者，可考慮該手術治療。
球囊血管擴張術和/或支架植入術：對於部分肺動脈狹窄，藥物治療無效的患者，可采用這一手術方法來改善肺動脈壓力。
