原發性嗜鉻細胞瘤是一種分泌兒茶酚胺的神經內分泌腫瘤，兒茶酚胺刺激血壓異常波動，高峰可達200毫米汞柱，易致猝死.
北京協和醫院的11位病人無一死亡，恢復良好；而美國著名的梅奧診所和安德森腫瘤醫院此病手術死亡率均為14.3%
“老柱”得了高血壓，17個小時搭了一個心髒
來自遼寧的王海波因高血壓住進了北京協和醫院，而導致他血壓高的卻是世界范圍內非常罕見的腫瘤——心髒嗜鉻細胞瘤（又稱副神經節瘤）。在母親口中喚為“王老柱”的他實際上才34歲。他心髒裡的這個腫瘤已經將冠狀動脈主干擠壓變形，隨時可能導致猝死。
為“老柱”主刀的是北京協和醫院心外科主任苗齊教授。雖然有豐富的心髒手術經驗，但面對“老柱”時，苗教授的心裡還是有點打鼓：因為病情很復雜，瘤子長在心髒核心位置並侵蝕了心肌組織和大血管，而且腹腔裡還有一個嗜鉻細胞瘤，“手術風險很大”。但是看著年輕的“老柱”和他70多歲的雙親，在醫院的支持下，苗齊教授決定進行手術。
這台手術，僅術前准備就花了兩個月，內分泌科、心外科、麻醉科、重症醫學科、泌尿外科、心內科、核醫學科、放射科，都參與了會診。手術當天，原本預計6個小時的手術進行了17個小時才結束，因為“老柱”的病情比預想的還要復雜：主動脈根部、主肺動脈、右側肺動脈、冠狀動脈主干及部分心肌被腫瘤侵蝕，需要切除重建。“等於是把整個心髒中心都掏空了，然後再用生物材料和自體材料重新把他的心髒搭起來。”苗齊教授回憶道。
術後，老柱直接被推進ICU，各種並發症接踵而至：心源性休克、心髒輔助、出血心包填塞、床旁開胸、延遲關胸、感染、多髒器衰竭……那段日子，每天都需要兩三個大夫同時看護，苗齊教授無論是下班還是周末都撲在“老柱”的病情上。四周後，“老柱”終於不負眾望地恢復了，苗齊稱之為“奇跡”。至此，這例世界級難度的手術終於宣告成功。
雖然心髒嗜鉻細胞瘤非常罕見，但“老柱”並不是苗齊教授的第一位病人，在此之前他已經成功進行了10例心髒嗜鉻細胞瘤手術。這11位病人無一死亡，且恢復良好；而美國著名的梅奧診所和安德森腫瘤醫院此病的手術死亡率均為14.3%。
心髒嗜鉻細胞瘤：隱形的殺手，猝死的元凶
原發性嗜鉻細胞瘤是一種分泌兒茶酚胺的神經內分泌腫瘤，兒茶酚胺刺激血壓異常波動，高峰可達200毫米汞柱，易致猝死。嗜鉻細胞瘤多見於腎上腺，只有2%生長在胸腔，而長在心髒上的更為少見，截至2014年，全世界報告的手術病例不超過80例。正因為罕見，很多醫生根本不知道“心髒嗜鉻細胞瘤”這個高血壓病因的存在，導致患者的治療被延誤。
如果不及時治療，嗜鉻細胞瘤就會破壞心髒的組織及功能而導致猝死，所以說其“隱形”。而因為很少有人認識它，更是因為其臨床表現與其他病因所導致的高血壓非常類似，所以該病很容易被忽視。
在北京協和醫院心外科手術治療的11位患者年齡分布在11至50歲，平均年齡33歲，大多數為青年患者。專家提示，年輕人得了查不出緣由的高血壓，就應該做一下嗜鉻細胞瘤的篩查。此外，心髒嗜鉻細胞瘤的臨床表現也有細微的差異性，例如患者多會出現心悸、多汗的症狀，高血壓的表現為陣發性高血壓等。
關於心髒嗜鉻細胞瘤的致病機制，除了一位病人表現為遺傳傾向外，還沒有其他突破。“只要知道了這個病因的存在，有了警惕性，診斷其實並不復雜，很多漏診和誤診就可以避免。”苗齊教授總結。
治療心髒嗜鉻細胞瘤：資源要多、技術要高
心髒嗜鉻細胞瘤的治療對前期的多科會診、術前准備、手術操作、圍術期的重症治療及後期的看護都提出了非常高的要求，而這些也是其治療的難點。
由於心髒嗜鉻細胞瘤位於心髒這個人體的核心器官，因此一個科室難以獨立完成治療，而且無論在哪個環節出錯都可能導致整台手術的失敗，用苗齊教授的話說：“切除腫瘤後，有些病人表現為頑固低血壓、心源性休克，麻醉醫生少給或慢給一支心髒活性藥，患者的血壓都無法維持。”
除了多科參與，外科技術也是一個巨大的挑戰。苗齊教授形象地把手術過程描述為“遭遇戰”，因為腫瘤侵蝕到哪裡就要切到哪裡，所以突發狀況不斷，需要隨機應變。此外，每個病例都有特殊性，腫瘤所侵蝕的組織也都不同，要求醫生不能只是“專才”而是要精通大血管手術、瓣膜修復、冠狀動脈搭橋等多種技術，而且不僅能做成人手術，還要會做先心病手術。
對於心髒嗜鉻細胞瘤的患者而言，直到手術做完也不能算脫離危險，因為這類手術所需要的“體外循環”甚至“心髒輔助”操作可能會引發多種並發症，因此術後的重症監護管理也至關重要。
“治療心髒嗜鉻細胞瘤如同過五關、斬六將，每一關都要求極高。協和醫院至今11例手術全部成功，這是多科共同努力的結果，也是協和綜合實力的體現。”苗齊主任如是說。
