健康咨詢描述： 男,35歲,有長QT間期綜合症,有過陣發性室性心動過速,一定要裝ICD才能治療嗎?
長QT間期綜合症是指心電圖上Q-T間期延長,T,U波形態異常,臨床躲暈厥,猝死的一組綜合征.分為先天性遺傳和後天性獲得性兩類.先天遺傳性根據治病基因不同分為LQT1-LQT5五種類型.後天獲得性常由於電解質紊亂和藥物影響.也見於饑餓,中樞神經系統損傷,嚴重心動過緩,心髒神經節炎和二尖瓣脫垂.
可分為兩類：一是獲得性,由電解質平衡失調（低血鉀,低血鈣,低血鎂）,藥物作用（奎尼丁,雙異丙吡胺,胺碘酮等抗心律失常藥,酚噻嗪,三環類抗憂郁藥）,某些中風,二尖瓣脫垂等引起；一是先天性或家族性,或原因不明,狹義的QT間期延長綜合征僅指此類.
都由心律失常造成.從臨床角度可分為二型：一型為腎上腺素能依賴QT間期延長綜合征.此型包括賈-蘭綜合征,瓦-羅綜合征等病因不明的患者,以及蛛網膜下腔出血或植物神經系統手術的患者.在用力,驚恐,疼痛,激動等交感神經張力增高的情況下容易發病.發病時心率加快,U波指幅增高,QTU間期延長,然後出現尖端扭轉型室性心動過速發作,最後可致心室顫動.室性快速心律發作時可有眩暈發作,重者意識喪失,抽搐,猝死.另一型為心跳暫停依賴QT間期延長綜合征.此型包括藥物作用,電解質平衡失調,營養不良,緩慢心律等條件下發生的患者.當心率減慢或在心搏間長間歇之後U波增大,在U波頂上發生尖端扭轉型室性心動過速,最後也可發生心室顫動.
原因不明或先天性的患者在不同時間可有QT間期和T,U波的變化,發作時出現症狀,不發作時可無症狀.
治療：
對腎上腺素能依賴型,治療以減低交感神經張力為主,常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療,其用量根據療效逐步增加,最多可達100～150mg/d.苯妥英鈉0.1每日三次,卡馬西平（酰胺咪嗪）10mg,每天3～4次也有效.交感神經阻滯藥如胍乙啶,利血平等也可應用.藥物治療效果不滿意時可作左頸胸交感神經節切除術.
對心跳暫停依賴型,治療以提高心率為主,為此,除尋找病因加以去除或糾正外,對症治療在於用異丙腎上腺素,阿托品或起搏治療.異丙腎上腺素可作為首先治療.硫酸鎂1～2克靜脈注射也有效.
從電生理分析中,示腎上腺素能興奮,心室復極時QT離散度大者用β受體阻滯劑,必要時作交感神經節切除療效較好；示早期或延遲後除極者則考慮用維拉帕米,鎂鹽,異丙腎上腺素,阿托品等.
