通俗一點講,心髒的正常工作需要規律的收縮和舒張,而限制性心肌病的患者心髒舒張功能出現異常,是一種限制性的有充盈障礙的心肌病。也就是說病人的心髒在舒張的時候,容積比正常人減少。與該病的有關的疾病有原因不明的心肌病、家族性心肌病以及心內膜心肌病等。通過各項檢查可以診斷,比如心電圖、X線、超聲心動圖以及心導管檢查等。關於該病的臨床表現、診斷治療方面的知識跟你分享一下。
1心髒病的患者血液循環不能正常運行。限制性心髒病的患者往往有乏力、呼吸困難、運動耐力下降等表現,如果疾病進一步發展還能出現水腫,端坐呼吸(平臥的時候呼吸不暢)、肝髒腫大以及腹水、少尿,消化道淤血等症狀。
2患者做一些檢查可以觀察到如下的異常表現:做心電圖能觀察到各種心律失常,有接近一半的患者發生心房顫動,還有窦性心動過速、室性期前收縮、束支傳導阻滯、心房撲動等。X線檢查心影增大,也可觀察到胸腔積液,超聲心動圖表現心房增大等。
3診斷該病後,如果找到明確原因引起的限制性心肌病,應該先積極治療原發病,比如因為酶缺乏導致的心肌病可以通過酶替代治療。出現水腫和肺淤血的病人,使用硝酸酯類藥物和利尿劑可緩解症狀。出現房顫的病人,口服胺碘酮。為了預防血栓形成,還需要抗凝治療。
要注意的是,該病引起的幾種較嚴重的並發症,比圖心力衰竭、動脈栓塞、心包積液,容易引起的死亡的疾病常見的是心力衰竭和肺栓塞。特發性或家族性限制性心肌病,同時有有頑固性心力衰竭的病人考慮行心髒移植手術。