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再生障礙性貧血的發病原因

   每年發病率約為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。那麼,再障的發病原因是什麼呢?

    1.病毒感染病毒性肝炎和再障的關系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關性再障,是病毒性肝炎最嚴重的並發症之一,發生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,約80%由非甲非乙型肝炎引起,可能為丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相關性再障臨床上有兩種類型:急性型居多數,起病急,肝炎和再障發病間期平均10周左右,肝炎已處於恢復期,但再障病情重,生存期短,發病年齡輕,大多系在非甲非乙型肝炎基礎上發病;慢性型屬少數,大多在慢性乙型肝炎基礎上發病,病情輕,肝炎和再障發病間期長,生存期也長。其發病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用,還可致染色體畸變,並可通過病毒介導的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環。     2.藥物藥物是最常見的發病因素。藥物性再障有兩種類型:①和劑量有關,系藥物毒性作用,達到一定劑量就會引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各種抗腫瘤藥。細胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用於容易分裂的較成熟的多能干細胞,因此發生全血細胞減少時,骨髓仍保留一定量的多能干細胞,停藥後再障可以恢復;白消安和亞硝脲類不僅作用於進入增殖周期的干細胞,並且也作用於非增殖周期的干細胞,因此常導致長期骨髓抑制難以恢復。 再生障礙性貧血的發病原因   3.免疫因素再障可繼發於胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等,患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。     4.電離輻射X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。     5.其他因素罕有病例報告,再障在妊娠期發病,分娩或人工流產後緩解,第二次妊娠時再發,但多數學者認為可能是巧合。此外,再障尚可繼發於慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退症等。
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