1外科手術治療及現狀
1.1室間隔心肌切開.切除術 適應證為藥物治療無效，症狀明顯，LVOTPG靜息時≥30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或應激時≥50mm-Hg，且室間隔心肌極度肥厚者。手術目的是使LVOT增寬，消除二尖瓣收縮期前移和間隔與二尖瓣的接觸（SAM征），手術有效率為70%～80%。最常用的手術方式是經主動脈途徑的室間隔心肌切開或部分切除術（Morrow術），對於二尖瓣前葉明顯冗長的患者可同時行二尖瓣前葉縫折術，以減少術後SAM征持續存在的可能。 對一些前室間隔上段厚度≤18mm、手術切除易於導致室間隔穿孔或不適當的血流動力學改變者，心室腔中部梗阻、Morrow術後仍持續有嚴重症狀和LVOT梗阻者及二尖瓣本身病變伴嚴重二尖瓣反流（如二尖瓣脫垂）者，則需行二尖瓣置換術。手術可明顯減少LVOTPG及二尖瓣關閉不全症狀。超過30年的長期隨訪資料顯示，該手術可使患者症狀和活動能力得到長期而持續的改善，且無流出道梗阻復發。主要並發症包括完全性房室傳導阻滯（需安置永久性人工心髒起搏器）、室間隔缺損和主動脈瓣反流等，總發生率不足3%。但該手術僅在少數有條件的醫院能夠開展。 1.2心髒移植 對於藥物治療無效或已進展為充血性心力衰竭，不能接受室間隔心肌切開.切除術或其它介入治療的肥厚型心肌病患者，可考慮進行同種異體心髒移植。 2心髒起搏治療 雙腔起搏器應用於HOCM治療的機制尚不十分清楚，推測其通過改變心室激動順序，使遠離肥厚室間隔的心室肌提前激動和收縮，而肥厚的室間隔上段收縮相對滯後，從而減輕LVOT的梗阻。VVI方式由於使心房的功能不能得到利用，會造成心功能下降。因此，HOCM的起搏治療應采用雙腔起搏，並保證心室起搏，即設置起搏器的AV間期，使其顯著短於患者的PR間期。 2.1右室心尖起搏
心室激動最早從右室心尖部開始，從而減輕LVOT梗阻，增加心排量，改善臨床症狀。其機制包括心尖及室間隔上段的收縮不同步、室間隔的矛盾運動（收縮期向右室移動）、負性肌力效應、收縮末期容積增加、SAM征減輕以及左室肥厚減輕等。DDD起搏治療HOCM與AV間期及起搏頻率有密切關系，AV間期在100～120ms時效果最佳，此時LVOTPG下降最明顯，而左室舒張壓和心排血量不受影響。當AV間期過短時，將使左室充盈減少，從而使心排血量下降。目前，尚無證據表明起搏器能降低猝死危險或改變患者的臨床過程。
隨機的臨床研究表明，DDD起搏治療HOCM的療效包含有較大程度的安慰劑效應，且對客觀檢測的活動能力指標無明顯改善。起搏後的殘余LVOTPG平均仍高達30～50mmHg。有5年的隨訪顯示，症狀繼續得到改善的患者不到40%，並且症狀改善的程度不如其它治療措施。因此，雙腔起搏治療HOCM僅限於有其它治療的禁忌證或因為合並有心動過緩需要接受心髒起搏治療的患者。
2.2左室心尖起搏
最近，有采用左室心尖起搏治療HOCM的個案報道（InternMed，2004，43：295），1例靜息時LVOTPG高達198mmHg的55歲女性患者，右側雙腔起搏不能充分降低LVOTPG，而左室心尖部心外膜起搏可使其靜息LVOTPG降至10mmHg，臨床症狀明顯改善。這提示左室心尖部心外膜起搏可能是HOCM患者的又一治療選擇。其機制可能與左側以及心外膜起搏使心室激動順序進一步改變有關，從而使室間隔上段的激動時間更顯著地滯後。但其療效有待進一步臨床應用和隨訪。
2.3埋藏式自動心髒復律除顫器
對於HCM，識別高猝死危險性的患者，並考慮植入埋藏式自動心髒復律除顫器（ICD）是一項重要進展。高猝死危險的這部分患者包括有院外心髒驟停、持續性室性心動過速或室顫史、一級親屬中有因HCM而發生猝死者。其它較次要的危險因素包括：不可解釋的暈厥史、非持續性室性心動過速、嚴重的左心室壁肥厚（>30mm）、左室流出道梗阻以及運動後血壓異常反應等。3個次要危險因素大約相當於1個高危因素。值得注意的是，心髒電生理檢查對於猝死危險性的判斷並沒有多大幫助，因為室性心律失常在電生理檢查時很容易被激發出，因此預測價值較低。
3經皮經腔間隔心肌消融術（PTSMA）
自Sigwart於1995年首次報道PTSMA以來，近期療效已得到充分肯定，遠期效果尚處於隨訪過程中。它應用了一種“釜底抽薪”的治療策略和方法，通過在冠狀動脈左前降支的間隔支內緩慢勻速地注入無水酒精，使其產生化學性閉塞，導致前室間隔上段肥厚心肌的一部分發生梗死。隨後的幾個月，該處心肌變薄和重構，使LVOT梗阻減輕。多個治療中心的結果均顯示，PTSMA能顯著改善血流動力學和患者症狀，LVOT-PG能夠從平均60～70mmHg下降至20mmHg，約45%的患者LVOTPG可消失。
PTSMA的主要並發症為第三度房室傳導阻滯（需植入永久性人工心髒起搏器）、心肌梗死范圍“擴大化”（可導致室間隔缺損、心肌穿孔或乳頭肌功能不全）、心室顫動等。若術中采用心肌聲學造影以定位間隔支所灌注心肌的范圍，可使並發症的發生率有所降低。PTSMA的主要適應證為伴有室間隔厚度≥18mm，靜息LVOTPG≥50mmHg，或靜息時LVOTPG僅30～50mmHg、應激時≥70mmHg的嚴重症狀性HOCM患者且藥物治療無效或不能耐受者。僅輕度症狀的HOCM，以及合並嚴重二尖瓣病變、冠狀動脈3支病變或左束支傳導阻滯者均為非適應證，年幼、高齡者亦須慎重考慮。
